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Conjonctive bulbaire
La portion scléroticale de la conjonctive bulbaire représente la quasi totalité de la conjonctive bulbaire, qui s’étend du limbe aux fornix sur 8mm. Les 3mm les plus antérieurs forment la portion péri-cornéenne de la conjonctive bulbaire.
Capsule de tenon
La sclère est recouverte, depuis le limbe scléro- cornéen jusqu’à la pénétration du nerf optique, par une membrane fibro-élastique, la capsule de Tenon, représentant le prolongement des gaines musculaires sur la surface de la sclère. Au sommet de l’orbite, l’aponévrose des muscles de l’orbite donne naissance à la capsule fibreuse de Tenon et au système de fixation et de suspension du globe oculaire qui divise l’orbite en deux loges : l’une pré-ténonienne, l’autre rétro-ténonienne (figure 3).
Episclere
C’est un tissu conjonctif lâche qui recouvre directement la sclère sans y adhérer. Elle est épaisse, surtout en avant des muscles droits, parcourue par un riche réseau capillaire issu des artères ciliaires antérieures. Elle est mince en arrière de ces insertions, parcourue par des branches des artères ciliaires postérieures.
Face interne
Concave et lisse, de coloration brune, elle recouvre l’ensemble du tractus uvéal. La surface interne de la sclère entre en rapport intime avec la couche la plus externe de la choroïde représentée par la supra- choroïde. La choroïde est séparée de la sclère par l’espace supra-choroïdien ( figure 4).
Bord Antérieur : Jonction cornéo-sclérale ou foramen antérieur
La sclère rejoint la cornée au niveau du foramen antérieur scléral qui correspond au limbe scléro- cornéen (figure 5).
bord postérieur : Canal scléral du nerf optique ou foramen postérieur
Le bord postérieur de la sclérotique limite l’orifice de sortie du nerf optique qui traverse les parois du globe dans un canal divisé en deux parties :
Le canal scléro-choroïdien Le canal scléro-sous-arachnoïdien.
ANATOMIE MICROSCOPIQUE
La sclérotique est un tissu conjonctif fibreux, dense, qui est formée essentiellement de faisceaux de fibrilles de collagène mais aussi de fibres élastiques, au sein d’une substance fondamentale, tandis que les éléments cellulaires, fibrocytes et chromatophores sont peu nombreux.
VASCULARISATION
La sclérotique est une membrane, très faiblement vascularisée. Sa vascularisation est assurée par un réseau artério-veineux.
Artérielle
La vascularisation est assurée par :
En avant, le plexus péri-cornéen, formé par les artères perforantes des artères ciliaires antérieures.
En arrière, le cercle artériel de Zinn-Haller, formé par des branches anastomotiques des artères ciliaires courtes postérieures.
Veineuse
Sa disposition est identique.
En avant, il existe :
* un réseau veineux profond ou plexus veineux intra-scléral péri-cornéen
* un réseau veineux superficiel ou réseau épiscléral péri-cornéen
En arrière, le réseau épiscléral postérieur draine les veines ciliaires courtes postérieures.
Innervation
L’innervation est assurée par les nerfs ciliaires courts qui donnent des rameaux scléraux parmi lesquels on distingue : des nerfs vasomoteurs, des nerfs trophiques et des nerfs sensitifs.
RAPPEL PHYSIOLOGIQUE [63] :
La sclère protège les milieux intraoculaires contre les traumatismes. Elle est peu extensible mais se laisse distendre car c’est un tissu viscoélastique. Elle s’adapte aux différentes tractions exercées par une double réponse :
-réponse par un allongement rapide et bref dû à la composante élastique ;
-réponse secondaire lente due à la composante visqueuse.
La sclère peut s’étirer proportionnellement davantage si les pressions intraoculaires sont élevées. Il existe une première phase de rigidité oculaire immédiate durant laquelle l’augmentation de volume intraoculaire est suivie par une augmentation de la pression intraoculaire, cette rigidité immédiate est en rapport avec les fibres sclérales, ces fibres vont permettre au globe de retrouver une fermeté après étirement momentané.
Si la pression oculaire est maintenue à un niveau élevé plus longtemps, la sclère se distend et la pression oculaire va diminuer. Cette extensibilité est due à sa composante visqueuse.
Ainsi, la sclère permet de maintenir le tonus oculaire et de s’adapter aux traumatismes.
RAPPEL SUR LES SCLÉRITES
Epidémiologie :
Certaines données épidémiologiques ont été rapportées dans la littérature anglo-saxonne.
Les sclérites représentent 0,08% des motifs de consultation en ophtalmologie. [64]
Les sclérites sont des maladies rares, avec une prévalence estimée à 6 cas pour 100 000 dans la population générale [1].
Elles représentent environ 5 % de l’ensemble des inflammations oculaires [2].
Une sclérite récidive dans plus d’un tiers des cas et dans plus de la moitié des cas de sclérite nécrosante, l’atteinte est bilatérale dans 30 à 45% des cas. Enfin une étiologie est retrouvée dans 45% des sclérites. Il s’agit, dans 90% des cas, d’une maladie systémique [64].
Physiopathologie :
Sclérites infectieuses :
Les sclérites infectieuses sont rares. Le mode de contamination est variable. La voie endogène est essentiellement en rapport avec des septicémies, des bactériémies ou des infections granulomateuses (lèpre et tuberculose).
Les causes exogènes, par propagation d’un foyer locorégional ou par inoculation sclérale directe (plaie, chirurgie), sont à l’origine des sclérites suppurées, bactériennes ou mycosiques [64].
Sclérites immunologiques :
Deux types de mécanismes immunologiques ont été associés à la genèse des sclérites [65]. Le dépôt de complexes immuns circulant dans les vaisseaux épiscléraux profonds, associés à une hypersensibilité de type III, génère une sclérite par des phénomènes ischémiques et inflammatoires. Ces mécanismes sont pourvoyeurs de nécrose focale granulomateuse à l’origine de sclérites nécrosantes.
Un mécanisme d’hypersensibilité de type IV ou hypersensibilité retardée a également été décrit dans les sclérites comportant une inflammation diffuse et/ou la formation de granulomes. Cependant, l’analyse histopathologique de six yeux énucléés dans un contexte de sclérite nécrosante idiopathique ou associée à une polyarthrite rhumatoïde a montré au sein de l’infiltrat cellulaire une prédominance de lymphocytes B et de macrophages, qui semblent donc jouer un rôle important dans le processus nécrotique [66]. Un mécanisme clé de la destruction de la sclère et de la cornée adjacente dans les formes sévères de sclérite pourrait être la production excessive de métalloprotéinases, stimulée notamment par le tumor necrosis factor alpha (TNF), dont la concentration est augmentée dans l’infiltrat inflammatoire des sclérites [67].
Classification [64] :
La classification clinique des sclérites la plus utilisée en pratique est essentiellement topographique. On distingue ainsi, selon le siège de l’inflammation, les sclérites antérieures et postérieures (Figure 7).
Sclérites antérieures :
On distingue :
– La sclérite antérieure diffuse : la congestion vasculaire profonde et l’oedème scléral sont diffus et une étiologie générale est rarement mise en évidence (Figure 7D).
– La sclérite antérieure nodulaire : elle est caractérisée par la présence d’un ou plusieurs nodules, généralement proche du limbe. Les nodules sont immobiles sur le plan profond et leur pression est douloureuse (Figure 7A).
– La sclérite nécrosante avec inflammation : la forme la plus destructrice, et où le risque de complication est majeur. Elle résulte souvent d’une sclérite nodulaire dans laquelle l’ischémie entraine une véritable fonte sclérale (Figure 7B).
– La sclérite nécrosante sans inflammation : cette sclérite est le plus souvent indolore sans oedème scléral ni réaction inflammatoire épisclérale en regard du défect scléral (Figure C).
– La choroïde est visible par transparence à travers la conjonctive et peut faire hernie à travers le défect scléral.
Sclérites postérieures :
Les sclérites postérieures intéressent la sclère en arrière de l’ora serrata. Les atteintes postérieures comprennent le décollement de rétine exsudatif, le décollement choroïdien annulaire, les plis choroïdiens, l’oedème papillaire, les masses sous rétiniennes pseudo-tumorales et les vascularites rétiniennes avec ou sans hyalite (Figure 7E).
Signes fonctionnels :
La rougeur oculaire est présente dans tous les cas de sclérite sauf dans les sclérites postérieures isolées et antérieures nécrosantes sans inflammation.
D’autres signes fonctionnels peu spécifiques peuvent être présents : le larmoiement et la photophobie qui sont fréquents surtout en cas de nécrose sclérale, et sont sans corrélation avec l’existence d’une kératopathie associée [64].
Examen physique [15] :
Examen à la lampe à fente :
L’examen à la lampe à fente des vaisseaux épiscléraux et scléraux contribue à l’orientation diagnostique. Les vaisseaux épiscléraux superficiels ont une orientation radiaire, alors que les vaisseaux épiscléraux profonds sont disposés de façon irrégulière et transverse.
Dans l’épisclérite, seuls les vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux superficiels sont dilatés, alors que les vaisseaux épiscléraux profonds sont également dilatés dans la sclérite.
Examen en lumière verte :
L’examen en lumière verte de la paroi sclérale permet de visualiser les occlusions capillaires et d’identifier ainsi les zones ischémiques. On notera la présence d’éventuels nodules scléraux ou épiscléraux, ainsi que leur mobilité par rapport au plan scléral (après instillation d’une goutte anesthésique d’oxybuprocaïne) : les nodules épiscléraux sont mobiles tandis que les nodules scléraux sont fixes.
Examen de l’oeil à la lumière bleu cobalt :
L’examen de l’oeil à la lumière bleu cobalt après instillation d’une goutte de fluorescéine peut mettre en évidence des ulcérations conjonctivales au niveau des nodules ou des zones ischémiques. La ligne de profil est étudiée en fente fine oblique à 45◦. Sa courbure antérieure correspond au plan conjonctival, et sa courbure postérieure au plan scléral. Dans une épisclérite, l’espace entre la ligne antérieure et postérieure est augmenté. Dans une sclérite isolée, un bombement postérieur dévie le trajet des deux lignes qui restent parallèles.
Test de vasoconstriction :
L’instillation d’une goutte de néosynéphrine (phényléphrine 10 %) provoque en quelques secondes (effet maximal à une minute) la vasoconstriction des vaisseaux superficiels (plexus conjonctival et épiscléral superficiel) sans agir sur le plexus épiscléral profond. Par conséquent, ce test fait disparaître l’hyperhémie de l’épisclérite mais laisse persister celle de la sclérite.
L’examen ophtalmologique doit être complet et recherche en particulier les différentes complications des sclérites (kératite ulcérante, uvéite, hypertonie oculaire, cataracte, etc.). Une limitation douloureuse de la motilité oculaire peut être liée à une atteinte sclérale en regard de l’insertion musculaire, mais aussi à une myosite ou une inflammation orbitaire associée.
Le fond d’oeil recherche des signes de sclérite postérieure, à confirmer par échographie.
Paraclinique
Examens ophtalmologiques complémentaires [15] :
Echographie :
L’échographie en mode B est l’examen de choix pour le diagnostic de sclérite postérieure. Elle retrouve un épaississement scléral, et une inflammation sous-ténonienne responsable du signe du T échographique. L’angiographie du segment antérieur au vert d’indocyanine peut être utile pour objectiver des zones ischémiques de vascularite occlusive, qui peuvent passer inaperçues à l’examen clinique. Une vascularite occlusive sévère orientera vers une forme nécrosante de sclérite, de moins bon pronostic et plus fréquemment associée à une pathologie générale.
Biopsie :
Une biopsie conjonctivo-sclérale, bien plus rentable que la biopsie conjonctivale seule, mais peut être utile au diagnostic d’une sclérite grave résistante au traitement, en l’absence de pathologie systémique identifiée. Elle permet de rechercher une étiologie infectieuse et la confirmation histologique de la vascularite grâce à des techniques d’immunofluorescence.
Angiographie de segment antérieur au vert d’indocyanine [68] :
*Principe :
L’angiographie de segment antérieur à l’ICG d’un patient indemne de toute pathologie sclérale ne montre aucune diffusion du colorant quelle que soit la phase de l’examen. Ainsi, toute diffusion à cet examen peut être considérée comme pathologique et traduire une inflammation vasculaire. (Figure 8)
*Intérêt : L’angiographie ICG du segment antérieur présente divers intérêts dans la prise en charge des sclérites antérieures.
L’angiographie ICG du segment antérieur semble dès à présent avoir sa place dans la prise en charge et le suivi thérapeutique des sclérites antérieures (Figure 9).
En effet, elle s’est révélée être une méthode fiable pour évaluer la sévérité et l’activité de la maladie et pour suivre l’évolution sous traitement et adapter celui-ci. Par ailleurs, l’analyse fine des séquences angiographiques devrait permettre une classification plus précise que la classification actuelle basée sur la clinique, en intégrant de nouveaux éléments tels que le type de vascularite. Celle-ci pourra comprendre le caractère artériel et/ou veineux, le calibre des vaisseaux atteints et son caractère occlusif ou non. Ainsi, comme pour les vascularites rétiniennes, la détermination plus fine du type d’atteinte vasculaire par l’angiographie ICG du segment antérieur pourrait orienter le bilan étiologique.
Bilan en fonction de l’orientation clinique :
. Examens biologiques :
Electrophorèse des protéines sériques
Anticorps antinucléaires, anti-antigènes solubles, anti-ADN natifs
Sérologies VIH-1 et -2, VHB et VHC HLA B27
. Imagerie :
Radiographie des articulations douloureuses.
TDM thoracique ou sinusien.
causes locorégionales et toxiques :
Rosacée du visage :
Une affection locorégionale facilement identifiable à l’inspection est la rosacée du visage, associée à 1 % des sclérites et 5,9 % des épisclérites [9].
Causes toxiques :
Parmi les causes toxiques, on recherche principalement les biphosphonates, mais aussi la cétirizine [24].
Le risque relatif de sclérite toxique aux biphosphonates est d’environ 1,5% [24].
La prévalence des sclérites par corps étranger ou projection d’agent chimique est évaluée à 0,2 % dans une large étude [9].
Chirurgie oculaire :
Les antécédents de chirurgie oculaire sont particulièrement importants à relever, le développement d’une sclérite autour d’une zone cicatricielle étant classique. Cependant, le geste chirurgical est à considérer avant tout comme un facteur déclenchant de sclérite postopératoire, dans le cadre d’une étiologie sous-jacente à rechercher.
L’équipe du Moorfields Hôpital de Londres rapporte ainsi une série de 52 sclérites postopératoires chez 43 patients, 25 % des patients avaient eu un geste chirurgical unique et 75 % deux actes ou plus [25]. La sclérite était nécrosante dans 49 cas (94 %) et nodulaire dans trois cas, avec une sclérite postérieure associée dans 23 % des cas.
Causes infectieuses :
Virus du groupe herpès :
Après élimination d’une origine bactérienne (Pseudomonas aeruginosa notamment) ou mycosique en cas de chirurgie ou traumatisme oculaire récent [26], les virus du groupe herpès : virus varicelle-zona (VZV) ou herpès simplex virus (HSV) sont la principale étiologie.
Le diagnostic est évident en cas de sclérite satellite d’un zona ophtalmique typique. Mais une sclérite peut aussi apparaître quelques semaines ou mois après un zona ophtalmique guéri, sur le site de l’inflammation oculaire initiale [27].
D’après l’étude de Gonzalez regroupant 35 cas de sclérite herpétique [20], les éléments évocateurs d’une cause herpétique sont le caractère unilatéral, un début brutal, le caractère bruyant (douleur modérée à sévère), une kérato-uvéite associée.
Le virus HSV a été impliqué plus récemment dans des formes chroniques de sclérite antérieure (diffuse dans 80 % des cas), chez des patients de tout âge [20, 21].
Autres causes infectieuses :
Les autres causes potentielles : tuberculose, syphilis, maladie de Lyme, maladie des griffes du chat, primo-infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), sont à rechercher au cas par cas, selon le contexte.
Maladies systémiques :
Polyarthrite rhumatoïde :
La PR est observé chez 5 à 18 % des patients atteints de sclérites [12, 4, 5, 28, 13, 29,30].
La PR est la maladie systémique la plus fréquemment associée à une sclérite, devant la GPA [1, 31, 13,32].
À l’inverse, une sclérite ne touche que 0,2 à 6,3 % des patients atteints de PR [33].
Vascularites nécrosantes :
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est la plus fréquente des vascularites nécrosantes associées aux sclérites [8].
Rothschild et al. ont analysé les manifestations ophtalmologiques d’une série de 1286 patients atteints de vascularite nécrosante, les sclérites étaient rares (1,3 % des patients) et survenaient exclusivement au cours de la GPA (0,9 %) et de la MPA (0,4 %).
Spondylarthrites :
Parmi les spondylarthropathies associées aux sclérites, la spondylarthrite ankylosante est une cause minoritaire par comparaison au groupe des autres entités (rhumatisme psoriasique, arthrite réactionnelle, rhumatisme associé aux maladies inflammatoires intestinales, ou indéterminé)
En outre, l’haplotype HLA B27 est observé chez 24 sur 500 patients (4,8 %) dans l’étude de Sainz de la Maza et al. [9], alors que sa prévalence est d’environ 8 % dans la population générale concernée [34], il n’y a donc pas d’association remarquable entre sclérites et haplotype HLA B27, avec ou sans spondylarthrite.
Lupus :
Dans la série de Sainz de la Maza et al. incluant 500 patients avec une sclérite, dont 124 avec maladie systémique, 10 patients avaient un lupus, soit 8%.
Les valeurs retrouvées par les auteurs de séries importantes de patients sont les suivantes : McCluskey 1 % [5], Akpek 4 % [28], Lin 1,6 % [4], Raiji aucun [29] et Wieringa aucun [30].
Lavric et al. [35] dans une série plus récente retrouvent 4,38 % de lupus chez 114 patients atteints de sclérite postérieure.
Cette atteinte, quoique exceptionnelle, peut en effet s’étendre à la rétine et au nerf optique et peut conduire à une thérapeutique intensive du LES [35].
Polychondrite Chronique Atrophiante :
Sainz-de-la-Maza et al. individualisent treize patients avec Polychondrite Chronique Atrophiante (PCA) extraits de leur série initiale de 124 cas de sclérites associées à des maladies systémiques [36]. La sclérite révélait la maladie chez 8 patients.
Toutes les formes de sclérites sont possibles, les patients avec PCA ont plus souvent des formes bilatérales, récidivantes, nécrosantes et avec baisse de vision que les autres formes de sclérite [36].
Récemment, Chuah et Lui ont rapporté une série de 10 patients incluant 5 patients avec une PCA certaine et 5 une PCA probable. Quatre de ces 10 patients présentaient une sclérite [37].
Maladie associée aux IgG4
La maladie associée aux IgG4 n’a été décrite et individualisée que récemment [38].
C’est une maladie rare, dont la description est récente, le diagnostic sous-estimé et dont la fréquence réelle est par conséquent difficile à estimer. Elle touche des sujets d’âge moyen de 58 à 67 ans avec une prédominance pour les hommes [38].
Depuis la première description en 2012 [39] d’une sclérite associée à la maladie associée aux IgG4, de nombreuses observations ont été publiées. Derzko-Dzulinsky et al. ont fait très récemment une revue de la littérature de ces cas sporadiques. Douze patients avec MOAIgG4 et sclérite sont retrouvés [40–41]. Les caractéristiques de 5 patients ne sont pas précisées, mais il est retenu un diagnostic certain de MOAIgG4 dans 2 cas sur 5. Dans les autres cas, la sclérite était unilatérale dans 7cas /7, postérieure dans 3/7 cas, associée à une uvéite dans 4/7 cas. Un patient avait une sclérite nécrosante [38].
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Table des matières
PREMIÈRE PARTIE : RAPPELS
RAPPEL ANNATOMIQUE
I-ANATOMIE MACROSCOPIQUE
1-Forme
2– Couleur
3– Dimensions
4– Configuration et rapports
4-1 Face externe
4-1-1- Conjonctive bulbaire
4-1-2- Capsule de tenon
4-1-3- Episclere
4-2- Face interne
4-3- Bord Antérieur
4-4- Bord postérieur
4-5- Orifice de pénétration vasculo-nerveux
II- ANATOMIE MICROSCOPIQUE
III- VASCULARISATION
1 – Artérielle
2 – Veineuse
IV- Innervation
I-Epidémiologie
II-Physiopathologie
1-Sclérites infectieuses
2-Sclérites immunologiques
III-Classification
1- Sclérites antérieures
2- Sclérites postérieures
IV-Diagnostics
1- Diagnostic positif
1-1Clinique
1-1-1 Signes fonctionnels
1-1-2 Examen physique
1-1-2-1 Examen à la lampe à fente
1-1-2-2 Examen en lumière verte
1-1-2-3 Examen de l’oeil à la lumière bleu cobalt
1-1-2-4 Test de vasoconstriction
1-2 Paraclinique
1-2-1 Examens ophtalmologiques complémentaires
1-2-1-1 Echographie
1-2-1-2 Biopsie
1-2-1-3 Angiographie de segment antérieur au vert d’indocyanine
1-2-2 Bilan à visée étiologique
1-2-2-1 Bilan de première intention devant une sclérite idiopathique
1-2-2-2 Bilan en fonction de l’orientation clinique
2-Etiologies
2-1 causes locorégionales et toxiques
2-1-1 Rosacée du visage
2-1-2 Causes toxiques
2-1-3 Chirurgie oculaire
2-2 Causes infectieuses
2-2-1 Virus du groupe herpès
2-2-2 Autres causes infectieuses
2-3 Maladies systémiques
2-3-1 Polyarthrite rhumatoïde
2-3-2 Vascularites nécrosantes
2-3-3 Spondylarthrites
2-3-4 Lupus
2-3-5 Polychondrite Chronique Atrophiante
2-3-6 Maladie associée aux IgG4
2-3-7 Causes rares
2-3-8-Complications des sclérites
V-TRAITEMENT
1-Sclérites infectieuses
2- Sclérites non infectieuses
2-1 Traitement anti-inflammatoire local
2-2Traitement anti-inflammatoire non stéroïdien par voie générale
2-3Traitement anti-inflammatoire stéroïdien par voie générale
2-4 Traitement immunosuppresseur
2-5 Autres thérapeutiques
MATERIEL ET METHODES
1- Cadre et lieu d’étude
2-Type et période d’étude
3-Population d’étude
4- Critères d’inclusion
5- Méthodologie
RESULTATS
1-DONNÉES EPIDEMIOLOGIQUES
1-1 Fréquence et incidence
1-2 Age
1-3 Sexe
1-4 Antécédents et pathologies associés
2- DONNÉES CLINIQUES
2-2 Siège
2-5 Complications
2-6 Bilan paraclinique
2-7 Etiologies
2-8 Traitement
DISCUSSION
I- DONNÉES EPIDÉMIOLOGIQUES
1-Fréquence et incidence
2-Age
3- Sexe
4- Antécédents et pathologies associés
5- Chronologie du diagnostic de pathologies associées
II- DONNÉES CLINIQUES
1- Signes fonctionnels
2- Siège
3- Classifications
4- Récidivités
5- Complications
6- Données paracliniques
7- Chronologie
8- Etiologies
III-Traitement des sclérites
1- Sclérites infectieuses
2- Sclérites non infectieuses
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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