Néoformations bénignes, les kystes bronchogéniques sont des lésions congénitales relativement rares et correspondent à une variété de dysembryoplasie respiratoire homoplastique. Ces kystes sont caractérisés par leur paroi tapissée par des épithéliums de type respiratoire (1). Selon l’axe cranio-caudal du développement de l’intestin primitif antérieur, dont les kystes bronchogéniques sont issus, ces affections se localisent principalement dans le médiastin (2)(3). Cependant, les autres localisations peuvent aussi bien être rencontrés : les kystes parenchymateux (peut sièger dans n’importe quel lobe pulmonaire) et les autres localisations ectopiques (intra-thoraciques et/ou extrathoraciques).
Soulignons que, les kystes bronchogéniques peuvent être isolés ou fait partie d’un syndrome polymalformatif. Cette association, entre malformations et kystes bronchogéniques, est évaluée près de 25% des cas (4). Habituellement asymptômatique, les kystes bronchogéniques ne s’expriment cliniquement qu’à travers leurs complications. Malgré l’avènement de nouveaux moyens d’exploration radiologique, le diagnostic est uniquement histologique. Sur le plan thérapeutique, en dehors de rares exceptions, le traitement des kystes bronchogéniques est chirurgical. Plusieurs mises au point ont été faites récemment dans les techniques chirurgicales.
GENERALITES
Les kystes bronchogéniques résultent d’une erreur de développement congénital de l’arbre trachéo-bronchique. Ce sont des dysembryomes homoplastiques dont la paroi est de type bronchique. Les kystes bronchogéniques appartiennent aux groupes des hamartomes médiastino-pulmonaires.
RAPPEL DE L’EMBRYONGENESE PULMONAIRE
D’origine entoblastique, le premier bourgeon respiratoire apparaît le 22ème jour de la gestation réalisant une évagination de la paroi centrale de l’intestin primitif antérieur. Cette évagination forme tout d’abord une gouttière profonde, médiane et longitudinale : la gouttière respiratoire. Cette gouttière s’approfondit régulièrement, en direction crânio-caudale, et se bifurque par dichotomie en bourgeons bronchiques droite et gauche, puis, l’ébauche pulmonaire sacculaire va se former vers le 28ème jour.
Initialement, le diverticule respiratoire et l’intestin communiquent largement. La gouttière respiratoire s’isole secondairement du tube entoblastique. Le clivage entre trachée et œsophage se produit vers le 28ème jour.
HYPOTHESES PATHOGENIQUES
L’origine malformative du kyste bronchogénique reste imparfaitement connu voire parfois controversée. Il semble toutefois probable qu’ils résultent d’un accident tératogène pouvant survenir à toutes les étapes du développement de l’intestin primitif antérieur et de l’arbre trachéo-bronchique qui en est issu (1). Plusieurs théories ont été avancées. La migration de cellule endodermique à partir de l’ébauche trachéo-bronchique pourrait conduire au développement de kyste bronchogénique .
Le kyste bronchogénique pourrait aussi se développer au troisième trimestre de grossesse à partir d’un ilôt cellulaire exclu des voies respiratoires (4). L’atrésies bronchique pourrait réprésenter un mecanisme pathogénique commun aux bronchocèles et aux kystes bronchogéniques. Ces derniers, médiastinaux ou parenchymateux, seraient assimilables à une forme de bronchocèle .
ANATOMIE PATHOLOGIE
Aspect macroscopique
Il s’agit d’une tumeur le plus souvent arrondie parfois ovalaire, de couleur gris rosé, de diamètre variable. Sa paroi est épaisse, lisse, bien vascularisée, limitée par une coque resistante, souvent étayée d’ilôts cartilagineux. La poche kystique est unique ou multiple, d’aspect parfois multiloculaire voire en grappe, lisse et nacrée sur sa face interne. Les kystes sont remplis de mucus épais, filant, et visqueux.
Aspect microscopique
Le kyste est de structure bronchoïde tapissée par un épithélium cilié, cylindrique pseudo- stratifié. Les composantes de la paroi bronchique sont disposés en desordre : des glandes muqueuses , éléments cartilagineux , muscle lisse , fibre élastique. La paroi est mince et sécrètante .
PARTICULARITE TOPOGRAPHIQUE
Les kystes bronchogéniques sont distribués selon l’axe cranio-caudal du développement de l’intestin primitif anterieur dont ils sont issus. La topographie est principalement médiastinale (8). Cependant, on peut voir des localisaitons éctopiques rares: dans la région cervicale, thoracique pariétale, sous diaphragmatique, pleurale, voire péricardique.
Les kystes bronchogéniques du médiastin
Les kystes bronchogéniques réprésentent 9 à 15 % des tumeurs médiastinales. Dans la majorité des cas, les kystes bronchogéniques se développent dans le médiastin moyen, exceptionnellement dans le médiastin antérieur (9). Dans l’axe cranio-caudal du médiastin, on retrouve 25% des kystes dans l‘étage supérieur du médiastin le plus souvent à droite. Tandis que 20% sont situés dans l’étage inférieur avec predominance gauche .
a- Kystes para-trachéaux.
Les kystes soient: para-médiastinal haute ou retro et latéro-trachéal. Les kystes sont les plus souvent à droite
b- Kystes de bifurcation trachéale ou carénaires
Les kystes sont en plein médiastin avec un développement postérieur. Les kystes peuvent être: sous-carénaire ou retro-carénaire entre la bifurcation trachéale et la face antérieure de l’œsophage.
c- Kyste hilaire ou pédiculaire
Les kystes se situent soit:
● pré-pediculaire ou
● rétro-pediculaire : c’est fréquent, à droite comme à gauche.
Sa situation est sous et rétrobronchique.
Les kystes se localisent dans le médiastin moyen.
d- Kystes du médiastin inférieur et kyste para-œsophagiens .
C’est le plus nombreux 7 à 20% des kystes bronchogéniques médiastinaux .
Les kystes peuvent combler l’hemithorax inférieur et se développent entre le lobe inférieur et le médiastin en position para ou retro-cardiaque.
Les kystes bronchogéniques para-oesophagiens extramuraux sont situés dans l’étage supérieur ou moyen du médiastin postérieur.
Les kystes bronchogéniques para-oesophagiens intramuraux sont rares, situés le plus souvent dans le segment inférieur de l’œsophage, souvent à droite .
e- Kystes du médiastin postérieur
Les kystes sont enclavés dans la gouttière costo-vertébrale, peu fréquent .
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: RAPPEL THEORIQUE
I -1 Généralité
I-2 Rappel de l’embryologénèse pulmonaire
I-3 Hypothèse pathogénique
I-4 Anatomie pathologie
I-4-1 Aspect macroscopique
I-4-1 Aspect microscopique
I-5 Particularité topographique
I-5-1 K B du médiastin
I-5-2 Kystes parenchymateux
I-5-3 Les localisation éctopiques
I-6 Les manifestations cliniques des kystes bronchogéniques
I-6-1 Les manifestations liées au volume
I-6-2 Les manifestations liées à la situation du kyste
I-6-3 Mode clinique de révélation
I-7 Imageries des kystes bronchogéniques
I-7-1 La radiographie standard du thorax
I-7-2 Echographie trans- oesophagienne ( ETO)
I-7-3 Echo-endoscopie
I-7-3 Tomodensitométrie (TDM)
I-7-4 Imagerie par résonance magnétique (IRM)
I-7-5 Les autres techniques d’imagerie
I-8 Evolution
I-8-1 Les complications mécaniques
I-8-2 Les complications infectieuses
I-8-3 Les complications hémorragiques
I-9 Diagnostic
I-9-1 Diagnostic positif
I-9-1-1 La clinique
I-9-1-2 Les imageries
I-9-1-3 L’examen anatomo-pathologique
I-10 Traitement
I-10-1 Technique ponction aspiration
I-10-2 Les techniques de kystectomie et de kystostomie sous médiastinoscope
I-10-3 Technique d’exerese par thoracoscopie chirurgicale
I-10-4 La thoracotomie
DEUXIEME PARTIE : Notre cas
II-1 Présentation clinique
II-2 Compte rendu opératoire
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRE ET DISCUSSION
III-1 Historique
III-2 Définition
III-3 Epidémiologie
III-3-1 Fréquence
III-3-2 Age
III-3-3 Sexe
III-3-4 Race
III-4 Etiopathogénie
III-5 Anatomie pathologie
III-5-1 Aspect macroscopique
III-5-2 Aspect microscopique
III-6 Aspect clinique
III-6-1 Les complications infectieuses
III-6-2 Les complications hémorragique
III-6-3 Les complications mécaniques
III-7 Donnés paracliniques
III-7-1 La radiographie standard du thorax
III-7-2 La tomodensitométrie (TDM)
III-7-3 Imagerie par résonance magnétique
III-7-4 Echographie transoesophagienne
III-7-5 Le transit œsophagien
III-8 Traitement
III-8-1 But
III-8-2 Moyens
a- chirurgical
b- médical
III-8-3 Indication
III-9 Evolution et pronostic
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
