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Table des matières
INTRODUCTION PREMIERE PARTIE : RAPPELS THEORIQUES ET REVUE DE LA LITTERATURE I. RAPPELS THEORIQUES
I.1. Neurulation
I.1.1. Définition
I.1.1.1. La plaque neurale
I.1.1.2. La gouttière neurale
I.1.1.3. Le tube neural
I.2. Organogenèse de la région intéressée
I.2.1. Organogenèse du rachis et de cotes
I.2.1.1. Formation de la moelle et du rachis
I.2.2. Enveloppes méninges spinales
I.2.2.1. La duremère
I.2.2.2. Les leptoméninges
I.3. Espaces méningés spinaux
I.3.1. Espace épi-dural
I.3.2. Espace sub-dural
I.3.3. Espace sous-arachnoïdien II. RAPPELS NOSOGRAPHIQUES
II.1. Epidémiologie
II.1.1. Selon les zones géographiques
II.1.2. Selon certain nombre de facteurs
II.1.3. Selon la prévalence
II.1.4. Selon la récurrence
II.1.5. Selon le taux des malformations associées
II.1.6 Selon la fréquence des anomalies chromosomiques
II.2. Etiopathogénie
II.2.1. Les facteurs génétiques
II.2.2. Les influences environnementales
II.2.4. Les anomalies du métabolisme du glucose
II.2.4.1. Le diabète maternel
II.2.4.2. L’obésité
II.2.5. L’alcoolisme
II.3. Embryopathogénie
II.3.1. Au niveau de l’ectoblaste
II.3.2. Au niveau des crêtes neurales
II.3.3. Au niveau du neurectoblaste de la gouttière neurale
II.4. Anatomo-pathologie
II.4.1. Localisations
II.4.2. Formes anatomiques
II.4.2.1. Spina bifida Aperta
II.4.2.2. Spina bifida Occulta
II.4.3. Revêtements cutanés
II.4.4. Contenu du sac herniaire
II.4.5. Les anomalies associées
II.4.5.1. Hydrocéphalie
II.4.5.2. Malformation d’Arnold Chiari
II.4.5.3. La moelle attachée
II.4.5.4. La syringomyélie
II.5. Physiopathologie
II.6. Diagnostic
II.6.1. Clinique
II.6.1.2. Signes généraux
II.6.1.3 Signes fonctionnels
II.6.1.4. Signes physiques
II.6.2. Examens para cliniques
II.6.2.1. Examens para cliniques prénataux
II.6.2.2. Examens paracliniques post-nataux
II.6.2.3. Bilan préopératoire III. TRAITEMENTS
III.1. En période anténatale
III.1.1. Traitements non médicamenteux
III.1.1.1. Préventions
III.1.1.2. Interruption Médicale de la Grossesse
III.1.2. Traitement chirurgical : la chirurgie fœtale
III.1.2.1. Principe
III.1.2.2. But
III.1.2.3. Bilan pré opératoire
III.1.2.4. Critères de sélection
III.1.2.5. Age d’intervention de la grossesse
III.1.2.6. Technique d’intervention
III.1.2.7. Résultats
III.1.2.8. Risques
III.2. En période post-natale ou néonatale
III.2.1. But
III.2.2. Moyens
III.2.2.1. Soins pré opératoires
III.2.2.2. Traitement chirurgical DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE I. PATIENTS ET METHODES
I.1. Recrutement des patients
I.2. Sélection des patients
I.2.1. Critères d’inclusion
I.2.2. Critères de non-inclusion
I.3. Paramètres d’études II. NOS OBSERVATIONS III. RESULTATS
III.1. Epidémiologie
III.1.1. Fréquence
III.1.2. Age
III.1.3. Sexe
III.2. Données cliniques
III.2.1. Les signes cliniques
III.2.2. Topographie de la malformation
III.2.3. Aspect du revêtement cutané
III.2.4. Malformations associées
III.3. Données de l’imagerie
III.3.1. Radiographie du rachis
III.3.2. Echographie de la malformation
III.3.3. Echographie transfontanellaire
III.3.4. Scanner du rachis
III.3.5. Variétés anatomiques
III.3.6. Traitements
III.3.6.1. Intervention chirurgicale
III.3.6.2. Age d’intervention
III.3.6.3. Dérivation Ventriculo-Péritonéale
III.3.7. Résultats
III.3.7.1. Morbidité
III.3.7.2. Mortalité TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS I. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
I.1. La fréquence
I.2. L’âge
I.3. Le sexe II. DONNEES CLINIQUES
II.1. Topographie de la malformation
II.2. Revêtement cutané
II.3. Signes cliniques
II.4. Malformations associées III. DONNEES DE LA NEURO-IMAGERIE
III.1. Radiographie du rachis
III.2. Echographie
III.3. Scanner
III.4. Imagerie par Résonance Magnétique
III.5. Variétés anatomiques IV. TRAITEMENT V. RESULTATS
V.1. Morbidité
V.2. Mortalité
V.3. Evolution
V.4. Pronostic
SUGGESTIONS
CONCLUSION
ANNEXE
BIBLIOGRAPHIE
