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Polyarthrite rhumatoïde à la phase d’état
Manifestations articulaires à la phase d’état
Aspects cliniques
Les articulations touchées sont le siège d’une inflammation permanente. Cela se traduit par une tuméfaction articulaire avec hydarthrose et parfois un épaississement considérable de la synoviale et secondairement des lésions ligamentaires et ostéo-cartilagineuses et des déformations irréversibles. Les déformations articulaires de la PR sont prévisibles. Toutes ces lésions, initialement réversibles, se fixent secondairement entraînant un handicap fonctionnel parfois majeur et des déformations inesthétiques. Seuls le rachis dorsal, lombaire et les sacro-iliaques ne sont jamais touchés [30].
L’atteinte des mains (90 % des cas) [30]
C’est la plus fréquente et souvent inaugurale, les déformations classiques les plus caractéristiques à la main sont :
– la déviation cubitale des doigts “ en coup de vent cubital ”,
– la déformation en “ col de cygne ” qui touche plus particulièrement l’index et le médius, (extension de l’IPP et flexion de l’IPD),
– la déformation en boutonnière qui est particulièrement fréquente (36 à 64 % des patients), (flexion de l’IPP et hyperextension de l’IPD),
– la déformation du doigt en “ maillet ”ou en marteau est plus rare, (chute en flexion de la dernière phalange),
– enfin l’atteinte du pouce est particulièrement fréquente (60 %) prenant soit L’aspect du pouce en “ Z ” (flexion de la MCP et hyperextension de l’interphalangienne) ; ou l’aspect du pouce adductus.
L’atteinte des poignets [30]
Les poignets sont le siège d’une arthrite dans plus de 70 % des cas, avec une atteinte précoce de l’articulation radio-cubitale inférieure, luxation de la styloïde cubitale et arthrite radio-carpienne favorisant la limitation articulaire et l’instabilité douloureuse du carpe.
– Signe dit de la « touche de piano » : instabilité de la styloïde cubitale secondaire à une arthrite de la radiocubitale inférieure ;
– Atteinte de l’articulation radio-carpienne : dislocation avec tendance à la subluxation antérieure du carpe et ténosynovite des extenseurs réalisant
avec l’atteinte de la radiocarpienne l’aspect dit en « dos de chameau » ;
L’atteinte des pieds [30] Elle survient chez 90 % des patients.
– Les arthrites métatarso-phalangiennes sont souvent inaugurales, entraînant progressivement un avant-pied plat puis rond avec subluxation ou luxation plantaire des métatarsiens.
– Des arthrites talo-naviculaires et sous-taliennes sont également fréquentes, souvent plus tardives et très douloureuses, gênant la marche et contribuant à l’affaissement de l’arche plantaire interne.
– L’atteinte tibio-tarsienne est plus rare mais douloureuse et source d’instabilité.
L’atteinte des genoux [30]
Les genoux sont touchés dans plus de la moitié des cas, avec une arthrite prédominante dans le compartiment fémoro-tibial externe. On observe parfois un kyste du creux poplité (kyste de Baker) qui peut parfois se rompre et donner un tableau “ pseudo-phlébitique ” mais qui se complique rarement de compression veineuse.
Atteinte des épaules [30]
Les épaules sont également fréquemment touchées, avec initialement une synovite scapulo-humérale et souvent une bursite sous-deltoïdienne entraînant non seulement des lésions cartilagineuses puis osseuses mais également des lésions périarticulaires, notamment de la coiffe des rotateurs.
Atteinte des coudes [30]
Les coudes sont touchés dans 40 % des cas environ. Leur atteinte s’accompagne d’une attitude antalgique en flexion.
La coxite rhumatoïde [30]
Elle est retrouvée dans environ 15 % des cas. Il s’agit d’une localisation particulièrement grave du point de vue fonctionnel et souvent peu accessible aux traitements généraux ou locaux.
Atteinte du rachis cervical [30]
Le rachis cervical est intéressé dans près de 40 % des cas et surtout dans les polyarthrites sévères, érosives et nodulaires. L’arthrite de la charnière cervico – occipitale est la plus classique.
Le processus peut se localiser au sein des articulations latérales mais aussi de la bourse synoviale rétro-odontoïdienne. Les lésions qui en résultent sont des arthropathies latérales destructrices, des érosions de l’apophyse odontoïde et une instabilité C1-C2 surtout antéro-postérieure (diastasis C1-C2) suite à la rupture du ligament rétro-odontoïdien. Cette lésion, surtout si elle est instable, peut entraîner une compression médullaire cervicale haute.
Plus rarement il existe une atteinte du rachis cervical moyen ou bas.
Autres atteintes [30]
D’autres atteintes telles que celles des articulations temporo-mandibulaires, des sterno-claviculaires, manubrio-sternales ou crico-aryténoïdiennes sont rares.
Les ténosynovites sont pratiquement constantes à la phase d’état de la PR, essentiellement à la main où elles favorisent les déformations et peuvent se compliquer de ruptures tendineuses, notamment sur les extenseurs et les fléchisseurs des doigts. Les ténosynovites sont également fréquentes au pied, favorisant là aussi douleurs et déformations.
Aspect radiographique
C’est à ce stade que les signes radiologiques sont les plus caractéristiques.
Ils associent :
Déminéralisation épiphysaire en bande.
Pincement articulaire global (par atteinte globale du cartilage).
Des érosions osseuses et des géodes sous-chondrales (à la jonction de la membrane synoviale et de l’os par action destructrice du pannus rhumatoïde).
Des déformations articulaires (subluxations et luxations) par atteinte ténosynoviale.
A un stade avancé de destruction, il ya disparition de l’interligne articulaire, l’évolution pouvant se faire vers la synostose (c arpite fusionnante, tarsite fusionnante).
La luxation atloïdo-axoïdienne : Le dépistage de l’atteinte cervico-occipitale est nécessaire par une radiographie du rachis cervical de face bouche ouverte et de profil avec cliché dynamique. Le diastasis C1-C2 peut
être reconnu par la mesure d’une distance supérieure à 2,5 mm entre l’apophyse odontoïde et l’arc antérieur de C1 à mesurer à hauteur du bord inférieur de celui-ci. L’IRM pourra préciser les lésions et leur retentissement neurologique [30].
Manifestations extra-articulaires
a. Signes généraux
Ils surviennent surtout au début lors de l’installation de la maladie sur un mode aigu. Ils peuvent aussi se répéter lors des poussées évolutives au cours desquelles l’asthénie est souvent marquée. Une fébricule est plus rare.
Nodules rhumatoïdes
Ce sont les manifestations extra-articulaires les plus fréquentes, s’observant chez 10 à 20 % des malades. Ce sont des nodosités sous -cutanées mobiles ou plus rarement adhérentes uniques arrondies ou polylobées siégeant électivement à la face postérieure de l’avant-bras et du coude ou en regard de l’olécrane, parfois au sein d’un hygroma du coude, aux doigts où ils sont souvent multiples et petits, plus rarement au tendon d’Achille, aux pieds, au cuir chevelu, aux genoux, au sacrum, aux ischions, aux épaules. Des localisations viscérales sont classiques mais rares (poumon, œil, cordes vocales, valves cardiaques, etc). Certains médicaments comme le Méthotrexate peuvent favoriser leur développement, l’ouverture à la peau avec risque d’infection. Ils peuvent se voir dans les autres connectivites ou de façon isolée en l’absence de toute autre maladie (nodulite rhumatoïde).
Vascularite rhumatoïde
Des lésions de Vascularite sont fréquentes à l’autopsie. Par contre la Vascularite rhumatoïde cliniquement parlante est rare, évaluée à environ 1 % essentiellement au cours des polyarthrites « anciennes ». Il s’agit de lésions cutanées associant un purpura vasculaire, des nécroses digitales ou des orteils (pouvant prendre l’aspect de micro-infarctus), d’ulcères profonds à l’emporte-pièce d’apparition brutale, des livedos réticulaires. En histologie, il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique ou d’une angéite nécrosante sans micro anévrismes (plus rare). Il peut exister une neuropathie périphérique traduisant une vascularite sévère devant être traitée en urgence.
Manifestations hématologiques
L’anémie est fréquente. Il s’agit habituellement d’une anémie inflammatoire avec ferritinémie élevée.
Des adénopathies sont retrouvées à l’examen clinique dans environ 30 % des PR.
Un syndrome d’hyperviscosité est exceptionnel.
Le syndrome de Felty comprend, associé à la PR : une splénomégalie et une leuconeutropénie. Il est rare (moins de 0,5 % des PR), habituellement associé aux allèles HLA DRB1*04. Le pronostic du syndrome de Felty est souvent défavorable, en raison du risque d’infections graves et récidivantes favorisées par la granulopénie.
La lymphocytose à larges lymphocytes granuleux (LGL) ou “ pseudo – syndrome de Felty ” est constituée d’une prolifération médullaire et sanguine de lymphocytes T ayant habituellement le phénotype CD3+, CD8+, CD57+. La prolifération lymphocytaire T est monoclonale. La neutropénie est presque constante, la splénomégalie est fréquente. Plus rares sont la thrombopénie, l’hépatomégalie et les infections récidivantes. L’évolution est habituellement bénigne.
Manifestations pleuro-pulmonaires
Des infections pleuro-pulmonaires sont particulièrement fréquentes sur ce terrain, favorisées par les traitements de fond et la corticothérapie. Des manifestations pleuro-pulmonaires spécifiques sont rares mais peuvent être inaugurales : pleurésie rhumatoïde, fibrose pulmonaire interstitielle diffuse, nodules rhumatoïdes pulmonaires. Le syndrome de Caplan-Colinet est décrit chez des mineurs atteints de PR présentant de volumineux nodules des deux champs pulmonaires dont l’étude histologique peut révéler au centre des particules de silice. La bronchiolite oblitérante est rare mais très sévère. Un syndrome pneumo-rénal a été décrit, simulant le syndrome de Goodpasture. Enfin des bronchiectasies sont plus fréquemment rencontrées chez les sujets atteints de PR que dans la population générale.
Manifestations cardiaques
L’atteinte cardiaque de la PR a rarement une traduction clinique. Les cardiopathies peuvent intéresser les 3 tuniques, plus fréquemment le péricarde.
Amylose et PR
L’amylose est une complication classique de la PR. Il s’agit d’une amylose AA dite “ secondaire ” qui est retrouvée dans environ 15 % des cas aux autopsies. Cliniquement l’amylose est par contre beaucoup plus rare et se manifeste surtout par une atteinte rénale.
Syndrome de GOUJEROT-SJOGREN
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est fréquent dans la PR. Il est retrouvé par des explorations systématiques chez 10 à 30 % des patients selon les séries. Les symptômes cliniques sont un peu plus rares et sont surtout la traduction de la sécheresse oculaire. Le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire à la PR est plus bénin que le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif, avec notamment moins d’hypertrophies parotidiennes et de manifestations extra-glandulaires. Les formes sévères sont rares. Enfin le syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire à la PR paraît associé à un terrain génétique différent du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif classiquement lié à l’haplotype HLA B8 DRB1*03.
Autres manifestations extra-articulaires
Syndrome de Raynaud (5 à10% des cas).
Amylose secondaire : complication tardive des PR très inflammatoires.
Manifestations oculaires exceptionnelles : sclèrite et sclèromalacie perforante.
Atteintes neuro-musculaires : L’irritation ou la compression d’un nerf dans un canal ostéo-fibreux (syndrome du canal carpien ou du tunnel tarsien), Une atteinte du rachis cervical peut se compliquer d’une compression médullaire. Des myalgies, une amyotrophie, sont fréquentes, une myosite vraie est rare.
Polyarthrite rhumatoïde à un stade séquellaire
C’est le devenir de la maladie après plusieurs années évolutives. Les signes cliniques associent des douleurs inflammatoires et des douleurs mécaniques secondaires à la destruction articulaire. Les synovites sont rares.
Le syndrome inflammatoire biologique est souvent réduit, voir absent. La PR est éteinte. Les signes histologiques synoviaux perdent leurs caractéristiques : la synoviale devient fibreuse, l’infiltrat lymphoplasmocytaire est minime ou absent. L’histologie n’est plus évocatrice de la maladie rhumatoïde [30]
DIAGNOSTIC DE LA PR
Diagnostic positif
La nécessité d’une prise en charge très précoce de la PR justifie un diagnostic dans les trois à six premiers mois après le début des symptômes.
L’utilisation des critères de l’ACR 1987 pour le diagnostic d’une PR au début n’est pas très performante (il est rare en effet que la polyarthrite soit d’emblée séropositive, nodulaire, érosive…). Ils ont une sensibilité diagnostique connue de 91-94 % et une spécificité de 89 % chez les malades avec une polyarthrite rhumatoïde établie mais chez les malades récents, la sensibilité chute entre 40 et 90 % et la spécificité entre 50 et 90 %.
De plus en plus les auteurs pensent à de nouveaux critères. Dans la classification modifiée : les critères « nodules rhumatoïdes » et « érosions articulaires » ont été remplacés par le critère « présence d’anticorps anti CCP ». Ce qui augmentait la sensibilité diagnostique. L’augmentation de la sensibilité diagnostique était encore plus importante chez les malades récents (maladie inflammatoire polysynoviale intéressant au moins 3 articulations et évoluant depuis plus de 6 semaines et moins de 6 mois).
Ces nouveaux critères semblent très engageants et de nouvelles études pour leur validation sont recommandées par leurs auteurs [34]
Diagnostic différentiel
Devant une monoarthrite
Devant une monoarthrite chronique, il faut éliminer une arthrite infectieuse et notamment tuberculeuse, par l’étude cytologique et bactériologique du liquide synovial, voire par biopsie synoviale.
Devant une oligo ou polyarthritea
Polyarthrites d’origine infectieuse
Polyarthrites infectieuses d’origine bactérienne
Bien que rares, elles doivent toujours être évoquées.
– Les septicémies à streptocoques, staphylocoques, voire à autres germes, sont à considérer, même en l’absence de porte d’entrée et surtout s’il s’agit d’un terrain immunodéprimé.
– Une endocardite doit en particulier être recherchée par un examen clinique attentif et au moindre doute une échocardiographie transoesophagienne.
– La brucellose est moins fréquente actuellement, mais doit être évoquée chez les sujets exposés.
– Les polyarthrites gonococciques sont classiques. Il faut y penser devant une polyarthrite aiguë fébrile avec parfois ténosynovite survenant chez un sujet jeune.
– La maladie de Lyme (infection par Borrelia burgdorferi), secondaire à une morsure de tique, doit être évoquée dans les zones d’endémie et confirmée par le sérodiagnostic.
– La syphilis secondaire, devenue exceptionnelle, peut classiquement se traduire par une polyarthrite subaiguë migratrice.
Polyarthrites d’origine virale(à VIH, VHB, VHA, parvovirusB19….) Elles s’accompagnent parfois d’une polyarthrite aiguë, mais les signes
articulaires régressent spontanément en quelques jours. La polyarthrite de l’hépatite virale A ou B survient pendant la période préictérique. Le dosage des transaminases doit être systématique devant toute polyarthrite aiguë et complété par les études sérologiques. L’infection par le virus de l’hépatite C donne plutôt des polyarthralgies inflammatoires que de véritables polyarthrites, mais doit être évoquée de principe.
Une infection par le virus de l’immunodéficience humaine doit être évoquée chez les sujets à risque. Elle peut donner des polyarthralgies parfois hyperalgiques, ou une oligoarthrite avec parfois fièvre et myalgie
Dans certaines régions, on évoque une polyarthrite aiguë parasitaire, notamment filarienne, surtout s’il y a une éosinophilie.
Rhumatismes post streptococciques
Le rhumatisme articulaire aigu est devenu très rare dans les pays occidentaux. Il touche surtout l’enfant et donne un tableau de polyarthralgies fébriles, fluxionnaires et migratrices, et très rarement de véritables polyarthrites. Le sérodiagnostic est d’une grande utilité. Le rhumatisme post streptococcique de l’adulte est très rare.
Les spondylarthropathies
Les spondylarthropathies (arthrite réactionnelle, spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique, rhumatisme des entérocolopathies chroniques, spondylarthropathies indifférenciées) peuvent comporter un tableau de rhumatisme inflammatoire périphérique isolé ou associé à des signes d’enthésopathie et/ou d’atteinte pelvi-rachidienne. Il s’agit habituellement d’un tableau d’oligoarthrite ou plus rarement de polyarthrite prédominant sur les grosses articulations, notamment aux membres inférieurs, et de distribution asymétrique. Un antécédent personnel ou familial de psoriasis ou de spondylarthropathie doit être systématiquement recherché à l’interrogatoire. IL faudra proposer des radiographies des articulations sacro -iliaques. La positivité du HLA B27 confirme le diagnostic dans les cas douteux.
Les connectivites
Elles peuvent se discuter en présence de signes extra -articulaires. La plupart des connectivites comportent des manifestations articulaires inflammatoires qui sont fréquemment inaugurales.
La maladie lupique
Elle doit être évoquée devant une polyarthrite aiguë ou subaiguë chez la femme jeune. Mais c’est une polyarthrite non destructrice. Il convient de rechercher les autres signes de la maladie lupique (atteintes cutanées et viscérales avec une leucopénie). Devant tout rhumatisme inflammatoire périphérique, la recherche d’anticorps antinucléaires et en cas de positivité d’anticorps anti-ADN natif et d’anticorps anti-ECT doit être systématique.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
Le diagnostic différentiel avec la PR est souvent difficile puisque celle-ci peut également comporter un syndrome sec secondaire. Les polyarthralgies inflammatoires sont habituelles, de même que la positivité du FR et la présence d’anticorps antinucléaires. Par contre un tableau de polyarthrite es t beaucoup plus rare.
Les autres connectivites
La sclérodermie systémique, la dermatopolymyosite et le syndrome de Sharp peuvent au début donner un tableau clinique proche de la PR. Il faudra rechercher les autre signes extra-articulaires, telles qu’une sclérose cutanée, un déficit musculaire, les anticorps anti-ECT.
Les autres rhumatismes inflammatoires
La pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)
Il s’agit du rhumatisme inflammatoire le plus fréquent du sujet âgé chez qui elle représente le diagnostic différentiel principal de la PR puisque dans cette population, celle-ci a volontiers un début rhizomélique. L’association à des myalgies, l’absence de signes articulaires distaux, l’absence d’anomalie immunologique, l’association fréquente à la maladie de Horton et l’amélioration spectaculaire des symptômes sous l’effet d’une faible corticothérapie orienteront vers une PPR, mais souvent seule l’évolution permettra de trancher définitivement.
La polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (ou syndrome RS3PE)
Elle se caractérise par une polyarthrite aiguë, symétrique, pseudo – rhumatoïde particulière par l’œdème important, périarticulaire, mou, peu inflammatoire, des mains. La sérologie rhumatoïde et les AAN sont négatifs. Elle régresse souvent en quelques mois mais peut évoluer vers une authentique PR.
Des rhumatismes inflammatoires plus rares peuvent parfois être évoqués :
Un rhumatisme inflammatoire paranéoplasique, la maladie de Whipple, le syndrome acné-pustulose-hyperostose ostéique (SAPHO), le purpura rhumatoïde de l’adulte, la sarcoïdose, la maladie de Behçet ou l’amylose primitive peuvent donner un tableau clinique proche de celui de la PR, mais l’atteinte articulaire est exceptionnellement isolée.
Les arthropathies métaboliques
La goutte polyarticulaire
Elle doit être évoquée chez des terrains prédisposés. Il faudra rechercher un tophus, une hyperuricémie et surtout des microcristaux à l’examen du liquide synovial.
La chondrocalcinose
Elle est à évoquer surtout chez les sujets âgés. La recherche de liseré calcique et sur les radiographies et de cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial permettent le diagnostic.
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Table des matières
INTRODUCTION
RAPPELS
I. DEFINITION
HISTORIQUE
II. EPIDEMIOLOGIE
MECANISMES PHYSIOPATHOLOGIQUES
B. Phase d’inflammation synoviale
C. Phase de destruction articulaire
III. SIGNES
A. Polyarthrite rhumatoïde au début
B. Polyarthrite rhumatoïde à la phase d’état
IV. DIAGNOSTIC DE LA PR
A. Diagnostic positif
B. Diagnostic différentiel [30]
V. EVOLUTION-PRONOSTIC
A. Les différentes formes évolutives [30]
C. Facteurs pronostiques [34]
VI. ÉVALUATION DE LA PR [36]
Evaluation de l’activité de la maladie
Evaluation de la capacité fonctionnelle et de la qualité de vie
Evaluation des dégâts structuraux
VII. TRAITEMENT
B. MOYENS
C. STRATEGIE TERAPEUTIQUE [37]
METHODOLOGIE
I. CADRE D’ETUDE
II. METHODE
A. type d’étude
B. population d’étude
C. recueil des données
D. définition des seuils des paramètres bio-immunologiques
Signet non défini.
III. ANALYSE DES DONNEES
IV. PRESENTATION DES RESULTATS
RESULTATS
I. DONNEES DEMOGRAPHIQUES.
1. Sexe
2. Age
3. Situation matrimoniale
4. Parité
5. Antécédents et terrains
II. DONNEES CLINIQUES.
1. Retard diagnostic
2. Manifestations articulaires :
3. Manifestation extra articulaires
III. DONNEES PARACLINIQUES
1. Données biologiques
2. Données immunologiques :
3. Données radiographiques :
IV. SEVERITE : DAS28
II-ANALYSE SATISTIQUE
DISCUSSION
I. Epidémiologie
1. Fréquence
2. Sexe
3. Age
4. Parité
5. Antécédents
II. Clinique
A. Retard diagnostique
B. Manifestations articulaires
C. Manifestations extra articulaires
III. Données biologiques
Données immunologiques
Le facteur rhumatoïde
Les anti-CCP
IV. Données radiographiques
V. Sévérité
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
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