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PATIENTS ET METHODES
Type et période d’étude
Il s’agit d’une étude rétrospective de tétralogie de Fallot sur une période de 2 ans, entre le 1er Janvier 2016 et 31 décembre 2017 dans les différents services du Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar.
Population d’étude
Critères d’inclusion
– Les enfants âgés de 0 à 15 ans porteurs d’une tétralogie de Fallot
– confirmée par une échographie cardiaque
Critères de non inclusion
– Patients avec dossier incomplet
– Patients non hospitalisés
Méthodologie
Le recueil des données
Les données ont été recueillies sur la base d’une fiche de recueil de données. Nous avons analysé le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif de la tétralogie de Fallot chez les enfants hospitalisés au centre hospitalier d’enfants Albert Royer sur la période allant du 1er Janvier 2016 au 31 décembre 2017.
Les paramètres étudiés étaient :
– Les données épidémiologiques
– Les facteurs étiologiques
– Les données cliniques
– Les explorations paracliniques
– Les données thérapeutiques
– Les données évolutives
Analyse statistique des résultats
Les données collectées ont été saisies dans le logiciel Sphinx V5 grâce à un masque de saisie préalablement établi.
L’analyse a été effectuée avec les logiciels suivant : Excel 2010 et Epi info7.2.
Lors de l’analyse, les variables qualitatives ont été décrites par des tableaux de fréquence, des diagrammes en barres et des camemberts.
Les variables quantitatives ont été décrites par leurs paramètres de position (Moyenne, médiane et mode) et de dispersion (Écart-type, extrêmes).
PRISE EN CHARGE
Médicale :
Les traitements médicaux les plus utilisés étaient les β bloquants (tous les patients), l’oxygénothérapie (97,22 %, soit 35 sujets) et les antalgiques (61,11 %, soit 22 sujets). La ventilation artificielle (5,56 %, soit 2 sujets) et la transfusion (5,56 %, soit 2 sujets) étaient les moins utilisés.
Parmi les 35 sujets qui avaient bénéficié d’une oxygénothérapie, 23 sujets (soit 65,71%) avaient des lunettes et 12 sujets (soit 34,29%) avaient un masque à haute concentration.
Parmi les 11 sujets qui avaient bénéficié d’une hydratation, la voie d’hydratation était intraveineuse chez 10 sujets (soit 90,90%) et orale dans un cas. La voie d’administration des β bloquants était uniquement orale (Propranolol). Le type d’antalgique utilisé était le paracétamol (figure 9).
DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
Age au moment de diagnostic
L’âge de nos patients au moment du diagnostic était en moyenne de 49 mois ce qui représente un âge tardif de découverte de la maladie et donc de survenue des complications. Ceci est dû au retard de consultation des parents en raison de problèmes socio-économiques majeurs. Cet âge tardif avoisine celui signalé dans les séries africaines et maghrébines.
Cependant il est nettement plus élevé par rapport aux données occidentales où l’âge de la découverte est plus précoce. Dans les séries NEED [11] (Etats-Unis), GUIRGIS [7] (France) et ALEXIOU [2] (Angleterre) l’âge au moment du diagnostic était respectivement de 4,9 ; 3,7 et de 6,3mois. Cela s’explique par le fait que, dans les pays occidentaux, le diagnostic de la tétralogie de Fallot est le plus souvent fait en anténatal par échographie foetale soit le diagnostic de cardiopathie congénitale est évoqué en maternité par la prise systématique de la saturation pulsée en oxygène par le moyen d’un saturométre.
Sexe
La répartition de nos malades selon le sexe montre une prédominance masculine avec un Sex-ratio de 1,77 de même que dans l’étude de FATTAH [5] et ELYANDOUZI [4] avec un Sex-ratio de 1,6.
FACTEURS ÉTIOLOGIQUES
Consanguinité
Une consanguinité familiale a été retrouvée chez 58, 33% des cas dans notre série. La consanguinité est un phénomène très répandu dans les familles sénégalaises. Des proportions plus faibles ont été observées par ELYANDOUZI [4] 33%, FATTAH [5]38,9% et SAAD [13] 17,6%. Ce facteur suggère une transmission suivant les lois de l’hérédité mendélienne, et offre un terrain propice pour une étude génétique.
Syndromes malformatifs associés
Les syndromes génétiques ou malformatifs associés à la tétralogie de Fallot étaient de 8,33% (3 patients). Les 3 malformations retrouvées étaient des trisomies 21.Dans la plupart des études [6], la microdélétion 22q11 et la trisomie 21 étaient les maladies génétiques les plus fréquemment associées à la tétralogie de Fallot. Nos résultats sont compatibles avec ceux retrouvés dans l’étude de FATTAH et ELYANDOUZI.
CLINIQUE
Age de début des symptômes
Dans notre étude les symptômes débutaient en moyenne entre 1mois et 2 ans. L’âge moyen de consultation est de 2 ans et 7 mois dans l’étude d’EL YANDOUZI, qui est nettement avancé par rapport à l’âge moyen d’apparition des symptômes qui est de 8 mois, le même constat a été rapporté dans la série de HAKKOU [8].
Circonstances de découverte
La principale circonstance de découverte dans notre série était la cyanose (77,78 %) suivie du souffle cardiaque (69,44%) et la dyspnée (61,11%).
Dans la série de FATTAH la principale circonstance de découverte était la cyanose (28,8%), suivie de la dyspnée et fatigabilité à l’effort (24%), et celle d’ELYANDOUZI, la cyanose est de loin la principale circonstance de découverte (69%).
Les manifestations cliniques
La cyanose constitue le signe majeur de la T4F. Elle traduit la présence d’une hypoxie et apparaît lorsque la saturation est inférieure ou égale à 80%. Elle s’accompagne presque toujours d’un hippocratisme digital qui est un signe d’hypoxie chronique [6]. Elle a été objectivée chez 94,4% de nos patients. Ce constat est aussi retrouvé dans la plupart des séries africaines où elle est le principal signe clinique. La cyanose est rapportée dans 95% dans la série de ELYANDOUZI, 81,6% dans la série de FATTAH et 72,1% dans la série de BARAKAT [3]. La cyanose était retrouvée chez tous les patients dans la série de PIECHAUD [12].
La dyspnée représentait le principal signe fonctionnel (63,89%) ; ce constat est le même dans les séries africaines : 85% dans l’étude de ELYANDOUZI.
Dans la série de FATTAH, elle était de 81,6% ; dans celle de LAMLIKI[10], elle était de 40%. D’autres signes cliniques sont retrouvés au cours de la T4F, dont le squatting (39%), le retard staturo-pondéral et psychomoteur (11%).
Le malaise anoxique
Egalement appelé crise hypoxique constitue la complication la plus fréquente et la plus caractéristique de la T4F. Elles peuvent apparaître dans la première année de vie, mais sont plus fréquentes après l’âge de 1 an. La crise hypoxique peut apparaître à n’importe quel moment de la journée, mais s’observe plus particulièrement le matin au lever, ou lors d’un stress [6]. Il a été observé chez plus de la moitié des patients 52,78%, plus élevé que celui de la série de FATTAH (32%), de LAMLIKI (26,5%) et d’ELYANDOUZI (43%). La proportion est beaucoup plus faible en Europe. Dans la série de PIECHAUD [12] réalisée en France, les malaises anoxiques étaient retrouvés dans 16% des cas. Ce faible résultat illustre le diagnostic et la prise en charge précoce des Fallot dans les pays occidentaux.
La saturation pulsée en oxygène était en moyenne inférieure à 80 % chez 62,86%. Dans la série de FATTAH elle était de 70%. Elle était sensiblement la même dans la série de ELYANDOUZI (74%), plus élevée dans la série de THIAM [14] et de BARAKAT respectivement 82,58% et 91%.
PARACLINIQUE
La biologie
Hémogramme
La polyglobulie, forme d’adaptation à toute hypoxie chronique, est constante dans la tétralogie de Fallot. Elle se développe progressivement et son importance permet d’estimer le degré d’hypoxie. Cette adaptation est bénéfique puisqu’elle permet d’augmenter la capacité de transport de l’oxygène. [6]
Le taux d’hémoglobine était en moyenne de 14,19 g/dL. Dans l’étude KAKOU [9] ce taux était plus élevé à 18 g/dL ainsi que dans la série de FATTAH (14,7 g/dL), légèrement plus bas dans l’étude d’ELYANDOUZI (13,57 g/dL).
Une microcytose (VGM< 80 Fl) était présente avec une moyenne du volume globulaire moyen de 69,92 g/dL.
L’hypochromie et la microcytose témoignent de la carence en fer, la carence en micronutriments, la malnutrition, les parasitoses, certaines hémoglobinopathies et l’hypoxémie chronique.
L’hématocrite moyen était de 46,48 %. Dans l’étude de HAKKOU [8] ce taux était à 50,5% ainsi que dans la série de ABID [1] 51% ; légèrement plus bas dans l’étude de EL YANDOUZI 40%.
Le taux de plaquettes moyen était de 296 194/mm3.Dans la série de FATTAH ce taux était à 290000 et à 280000 dans la série de THIAM.
Eléctrocardiogramme (ECG)
Il permet de rechercher des troubles du rythme cardiaque. Dans notre étude l’ECG a révélé un rythme sinusal régulier chez 87,5% et une hypertrophie ventriculaire droite dans la totalité des cas.
Dans la série d’EL YANDOUZI le rythme est sinusal régulier chez tous les patients. L’HVD d’adaptation est retrouvée dans 78% des cas.
Dans la série de FATTAH et celle de LAMLIKI, on retrouvait un rythme sinusal régulier et une hypertrophie ventriculaire droite dans la totalité des cas.
Radiographie du thorax
Les deux caractéristiques radiologiques de la tétralogie sont : l’hypovascularisation pulmonaire et le « coeur en sabot » [6].
Dans notre série, l’aspect de coeur en sabot est noté dans 100% des cas de même que dans celle de LAMLIKI et de THIAM. Dans la série de EL YANDOUZI, il était de 87% des cas ; et dans celle de FATTAH à 73,4%.
Concernant la vascularisation pulmonaire, on notait une hypovascularisation pulmonaire dans 44,44% des cas. Dans la série de FATTAH elle était de 61,9% ; et de 56 % dans celle d’EL YANDOUZI.
Échocardiographie
L’échocardiographie couplée au Doppler est l’examen clé du diagnostic, mais permet également d’établir un pronostic et de poser l’indication d’une cure chirurgicale complète ou palliative [6]. C’est un examen non invasif réalisable même au lit du malade. Dans notre série, cette exploration non invasive avait été réalisée chez tous nos patients. Le siège de la sténose pulmonaire était essentiellement infundibulaire dans notre série dans 83,33% ; de même que dans la série de FATTAH, où elle était la plus fréquente dans 60,8 % des cas. Dans la série de THIAM, la sténose était infundibulaire chez tous les patients.
Angioscanner
Dans notre série, il a été réalisé chez 2 patients (2,78%). Dans la série de FATTAH il a été demandé dans 6,4% des cas. Dans la série d’ELYANDOUZI il a été réalisé dans 12,7% des cas et dans celle de THIAM chez 2,9% des cas.
EVOLUTION SPONTANÉE
Dans notre série, l’évolution spontanée était favorable dans 52,78% des cas, et 33 ,33% ont présenté des complications dont la proportion d’individus qui présentait des complications infectieuses était majoritaire à 91,67 % (soit 11 patients) suivie par les complications vasculaires à 8,33%.
La complication infectieuse la plus fréquente était la pneumonie à répétition à 63,6% (7 individus) suivie de l’endocardite bactérienne à 18,18% (2 patients) et l’abcès cérébral, et la méningite à 9%.
Dans la série de FATTAH, l’abcès du cerveau était la complication la plus fréquente touchant 4,8% des patients, absente dans les séries d’ELYANDOUZI et de LAMLIKI suivie des infections pulmonaires à répétition dans 3,3% des patients et l’endocardite bactérienne, et l’ischémie cérébrale dans 1,6%.
Le taux de décès en l’absence de prise en charge chirurgicale était important dans notre série, avec 13,88% de décès.
Il était aussi important dans la série de FATTAH (14,4%) ; moins important dans la série de ELYANDOUZI (3,6%) et de KAKOU (3,8%).
TRAITEMENT
Traitement médical
Il se limite à la prise en charge préventive et curative notamment le traitement martial en cas d’hypochromie, ainsi que la prise en charge du malaise anoxique qui est une urgence vitale, doit débuter sur le lieu de la survenue du malaise. D’où l’éducation thérapeutique des parents qui permet de connaître les facteurs déclenchants pour les éviter [6].
Dans notre série le traitement médical par bétabloquant (propranolol) était largement utilisé chez 100 % des patients ; se rapprochant de la série de FATTAH où il était prescrit chez 90,4% des patients, et celle d’EL YANDOUZI où il était prescrit chez 87% des patients.
Dans notre série tous les patients qui présentaient un malaise hypoxique ont été mis sous oxygénothérapie et antalgique (paracétamol), 42,1% ont reçu un remplissage vasculaire et 36,84% ont reçu du valium.
L’utilisation systématique du fer était de 27,78% dans notre série ; plus élevée que dans la série d’EL YANDOUZI (10%), moins importante que la série de FATTAH (40,8%) et beaucoup moins importante que celle de LAMLIKI (80,3%).
Outre l’amélioration circulatoire due à la réduction de la viscosité sanguine, la technique des saignées répétées a l’avantage de normaliser les troubles de la fonction plaquettaire et donc prévient les thromboses vasculaires [6]. La saignée a été pratiquée dans notre série chez 27,78% des patients et dans celle de FATTAH chez 7,2% des patients.
La mise sous furosémide était prescrite chez 50% de nos patients. Dans la série de FATTAH l’utilisation de furosémide était beaucoup moins importante chez 4,8% des patients.
Traitement chirurgical
Dans notre série Les sujets qui ont fait l’objet d’une chirurgie étaient au nombre de 17 (soit 47,22 %).
La proportion de patients avec chirurgie palliative de type Blalock-modifiée était majoritaire à 70,59 % (soit 12 cas), dans la série de FATTAH elle a été réalisée chez 12,8% des patients. 29,41% des patients ont bénéficié d’une chirurgie curative et dans la série de FATTAH 30,4% ont bénéficié d’une chirurgie curative d’emblée et 4% ont bénéficié d’une chirurgie palliative suivi d’une chirurgie curative.
EVOLUTION APRÈS CHIRURGIE
L’évolution après chirurgie palliative était favorable chez 83,33% des patients. On note une amélioration de la symptomatologie clinique avec une meilleure tolérance fonctionnelle.
Il y avait un cas de thrombose de l’anastomose de Blalock-Taussig modifiée. Elle a été signalée chez 6,25% des cas dans la série de FATTAH et 1,8% dans la série d’EL YANDOUZI.
L’évolution après chirurgie curative était favorable chez la totalité de nos patients, ce taux est proche de celui de la série de FATTAH à 97,7%.
Dans notre série, le nombre de décès après chirurgie palliative était 8,3%. Dans la série de THIAM il était à 20%.
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Table des matières
INTRODUCTION
METHODOLOGIE
1. CADRE D’ETUDE
2. PATIENTS ET METHODES
2.1. Type et période d’étude
2.2. Population d’étude
2.3. Méthodologie
RÉSULTATS
1. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.1. Année d’admission
1.2. Fréquence de la tetralogie de Fallot
1.3. Age
1.4. Sexe
2. FACTEURS ÉTIOLOGIQUES
2.1.Consanguinité
2.2. Malformation et syndromes dysmorphiques associés
2.3. Type de syndrome dysmorphique
3. DONNÉES CLINIQUES
3.1. Age de début des symptômes
3.2. Circonstances de découverte
3.3. Signes fonctionnels
3.4. Signes physiques
3.5. Saturation pulsée en oxygène
4. EXAMENS PARACLINIQUES
4.1. Biologie
4.2. Imagerie
5. EVOLUTION SPONTANÉE
6. PRISE EN CHARGE
6.1. Médicale
6.2. Chirurgical
7. EVOLUTION APRÈS CHIRURGIE
DISCUSSION
1. DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES
1.1. Age au moment de diagnostic
1.2. Sexe
2. FACTEURS ÉTIOLOGIQUES
2.1. Consanguinité
2.2. Syndromes malformatifs associés
3. CLINIQUE
3.1. Age de début des symptômes
3.2. Circonstances de découverte
3.3. Les manifestations cliniques
3.4. Le malaise anoxique
4. PARACLINIQUE
4.1. La biologie
4.2. Eléctrocardiogramme
4.3. Radiographie du thorax
4.4.Échocardiographie
4.5. Angioscanner
5. EVOLUTION SPONTANÉE
6. TRAITEMENT
6.1. Traitement médical
6.2. Traitement chirurgical
7. EVOLUTION APRÈS CHIRURGIE
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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