Les tumeurs malignes des glandes salivaires sont des lésions malignes, primitives ou secondaires développées aux dépens des cellules des différentes glandes salivaires. Les différentes glandes salivaires sont les glandes salivaires principales (parotide, submandibulaire ou classique sous- maxillaire et sublinguale) et les glandes salivaires accessoires. Les glandes salivaires accessoires se trouvent au niveau du palais, du plancher buccal, de la base de la langue, des trigones rétromolaires, des régions périamygdaliennes, des parois pharyngées, du larynx et des sinus de la face){41}.
L’incidence des tumeurs malignes des glandes salivaires est faible, inférieure à 1/100 000, sans disparité géographique notable {2} Ces tumeurs représentent un peu moins de 5 % des tumeurs malignes de la tête et du cou. La glande parotide est le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires principales (GSP), le palais le site le plus fréquent des tumeurs des glandes salivaires accessoires (GSA). Approximativement, 20 % des tumeurs parotidiennes, 50 % des tumeurs des glandes submandibulaires, 80 % des tumeurs des glandes salivaires accessoires (50 % des tumeurs salivaires du palais), 95-100 % des tumeurs des glandes sublinguales sont malignes. Les cancers des canaux salivaires (localisation surtout parotidienne) sont d’individualisation plus récente et de haute malignité.
Les cancers des glandes salivaires présentent une grande diversité histologique, avec comme type histologique le plus fréquent le carcinome mucoépidermoïde. Des variétés plus rares comme le mélanome sont diagnostiquées. {8} Il s’agit de tumeurs malignes rares se développant plus fréquemment au niveau cutané. Les localisations extra cutanées représentent 2% environs des cas et sont réputées de pronostic très défavorable en raison du retard au diagnostic.
Cette entité histologique de cancer des glandes salivaires se caractérise par sa rareté. Le plus souvent, au niveau des glandes salivaires, ces mélanomes constituent des localisations secondaires. L’incidence est mal connue. Les formes primitives de mélanomes des glandes salivaires sont plus rares.
Le mélanome malin des glandes salivaires apparaît sous la forme d’une macule irrégulière, brune à noire. Par la suite, la lésion se développe en s’épaississant et parfois en s’ulcérant {14}. Le mélanome malin des glandes salivaires est le plus souvent diagnostiqué au stade de tuméfaction, en région parotidienne ou sousmaxillaire, ou d’un nodule sous-muqueux (sublingual, basilingual, palatin, etc.). Cette tuméfaction est très généralement indolore (84 % des cas) {15}. Le spécialiste procèdera à un examen clinique approfondi de la lésion. Il la mesurera et recherchera des signes de malignité comme, une paralysie faciale, un trismus (contraction des muscles masticatoires), une infiltration de la peau en regard de la tumeur. Le bilan d’imagerie comportera une échographie et une tomodensitométrie cervico-faciale afin de rechercher des adénopathies infracliniques, et de faire le bilan d’opérabilité. L’imagerie par résonance magnétique est plus intéressante, mais pas toujours disponible. Elle permet de mieux évaluer l’atteinte glandulaire et des structures de voisinage {20}{5}. À l’histologie, le mélanome se caractérise par un polymorphisme lésionnel qui rend difficile son diagnostic. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic grâce soit aux colorations spéciales comme celle de Fontana et Perls soit par une étude immunohistochimique.
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
Les glandes salivaires se développent au niveau de la partie initiale de l’intestin primitif, à partir de bourgeons épithéliaux d’origine ectoblastique pour les glandes salivaires majeures, et mésoblastique pour les glandes salivaires mineures. Les ébauches parotidiennes et sous-maxillaires apparaissent dès la sixième semaine de vie intra- utérine, les ébauches des glandes sublinguales à la neuvième semaine, et les glandes salivaires accessoires à la douzième semaine in utero. La production de la salive est assurée dès le huitième mois in utero, par les ébauches des glandes salivaires.
On observe cinq stades de développement des bourgeons des glandes salivaires principales, du stade de placode à celui de bourgeon initial. Il existe une prolifération et une invagination de l’épithélium de la cavité buccale dans le chorion. Le stade pseudoglandulaire correspond à l’élongation du cordon épithélial. L’apparition d’une lumière caractérise le stade canaliculaire. L’étape du bourgeon terminal est acquise lorsque la lumière s’étend sur toute la longueur du bourgeon .
ANATOMIE DES GLANDES SALIVAIRES
Les glandes salivaires principales
La glande parotide
La parotide (para = auprès, otide = oreille) est la plus volumineuse et la plus postérieure des glandes salivaires principales. Elle est située aux confins de la face et du cou et possède un canal excréteur : le canal de Sténon. Elle fait partie du collier salivaire, constitué également de la sublinguale, de la sous maxillaire et des glandes salivaires accessoires.
Forme et Situation
La glande parotide a la forme d’un prisme triangulaire et occupe la partie postérieure de l’espace pré-stylien dans une loge étroite et profonde dite parotidienne limitée par:
– en avant : la branche montante de la mandibule ;
– en arrière : l’apophyse mastoïde et le muscle sterno-cléido-mastoïdien (SCM) ;
– en haut : la partie postérieure de l’arcade zygomatique et le conduit auditif externe (CAE)
– en bas: une ligne horizontale partant de la mastoïde à l’angle de la mandibule ;
– en profondeur : l’apophyse styloïde et l’espace para-pharyngien.
Limites
La parotide présente :
– 3 faces : antérieure (antéro-interne), postérieure et externe dont chacune communique avec une paroi
– 2 extrémités : supérieure et inférieure.
➤ Paroi postérieure:
Elle est constituée de dehors en dedans, par le bord antérieur du sternocléido mastoidien du muscle stylo-hyoïdien, du ligament stylo-hyoïdien et du ligament stylo-maxillaire.
➤ Paroi antérieure:
Elle se divise en deux parties : externe formée par la branche montante du maxillaire inférieur et le ligament sphéno-maxillaire et interne formée par une mince toile aponévrotique.
➤ Paroi externe:
Elle est formée de la superficie à la profondeur par :
– la peau ;
– le pannicule adipeux ;
– le tissu cellulaire sous cutané (contenant les ganglions pré-tragiens et le rameau auriculo-parotidien du plexus cervical superficiel ;
– l’aponévrose cervicale superficielle.
➤ Extrémité supérieure:
Elle a la forme d’un toit formé par la face postérieure de l’articulation temporo-maxillaire et postérieur formé par la paroi antérieure du conduit auditif externe
➤ Extrémité inférieure:
Elle est formée par la cloison inter-parotido-maxillaire.
Rapports
Les rapports de la glande parotide avec sa loge, surtout vasculaire et neurologique (le nerf facial) sont extrêmement importants, surtout en chirurgie parotidienne.
Rapports pariétaux (extrinsèques)
➤ Paroi postérieure
Elle est formée par le diaphragme stylien dans l’espace sous parotidien postérieur contenant :
– la veine jugulaire interne située derrière l’espace stylo-digastrique ;
– l’artère occipitale qui monte le long du bord interne du digastrique ;
– la branche externe du nerf spinal à laquelle est annexée une chaine lymphatique ;
– la carotide externe, tout en bas, lorsqu’elle s’engage dans le triangle pré-stylo-hyoidien ;
-la carotide interne et le nerf vague, plus internes et légèrement plus postérieurs.
➤ Paroi antérieure et antéro-interne
Elle est divisée en deux parties :
● Partie externe
Elle est formée de dehors en dedans par:
– Le bord postérieur du masseter
– le bord postérieur de la branche montante de la mandibule
– le bord postérieur du ptérygoidien interne
Il existe à ce niveau un orifice important : la boutonnière retro-condylienne de JUVARA (compris entre le col du condyle en dehors et le ligament sphénomaxillaire en dehors) qui fait communiquer la loge parotidienne avec la région ptérygo-maxillaire.
● Partie interne
Elle est formée par une aponévrose mince comprise entre :
– en arrière : le ligament stylo-maxillaire ;
– en avant : le ligament sphéno-maxillaire et le ptérygoidieninterne.
Cette aponévrose sépare la loge pamfidienne de l’espace para- amygdalien interne dans lequel nous retrouvons :
– du tissu cellulo-graisseux (boule graisseuse de BICHAT);
– l’artère palatine ascendante ;
– l’artère pharyngienne ascendante ;
– le nerf glosso-pharyngien ;
– le rameau lingual facial (inconstant).
➤ Paroi externe
Elle est formée de la superficie à la profondeur par :
– la peau ;
– le panicule adipeux ;
– le tissu cellulaire sous cutané (contenant les ganglions pré-tragiens et le rameau auriculo-parotidien du plexus cervical superficiel)
– l’aponévrose cervicale superficielle.
➤ Extrémité supérieure:
Les rapports se font d’avant en arrière avec :
– la face postérieure de l’articulation temporo-mandibulaire
– la paroi antérieure du conduit auditif externe ;
– le trou stylo-mastoïdien d’où sort le nerf facial.
➤ Extrémité inférieure :
Elle est constituée par une cloison inter-parotido-maxillaire tendue entre la paroi de la loge et l’angle de la mandibule. Elle est en rapport avec:
– la région du sterno-cléido-mastoÏdien et sous digastrique en arrière et en dedans
– la région sous maxillaire en avant et en dehors.
La glande submandibulaire
Aussi appelée glande sous-maxillaire, elle est située en dessous et en avant de l’angle mandibulaire dans la région supra-hyoïdienne. Cette glande se dispose dans une loge submandibulaire, dans le plancher de bouche, comprise entre la face interne du corps mandibulaire d’une part et les muscles sus-hyoïdiens de la base de la langue et du pharynx d’autre part. Cette glande ovalaire de 2,5 cm sur 1,5 cm est la deuxième glande en termes de volume après la parotide. Elle pèse en moyenne 7 grammes et présente une couleur légèrement rosée, elle est de consistance ferme avec un aspect lobulé. Elle se draine dans le plancher buccal de chaque côté du frein de la langue par le conduit submandibulaire « canal de Wharton » long de 5 à 6 cm. Ce canal chemine entre les glandes sublinguales et le muscle génioglosse. Ce canal s’ouvrant au niveau de l’éminence sublinguale, abouchement de part et d’autres du frein de la langue (au sommet de la caroncule linguale), en regard des incisives inférieures. La vascularisation de la glande submandibulaire vient de l’artère faciale et de l’artère sous-mentale collatérale de l’artère faciale qui naît dans la glande submandibulaire. Les veines de cette glande se jettent dans la veine faciale. Les lymphatiques de la glande sublinguale se drainent aux ganglions sousmaxillaires et ceux de la chaîne jugulaire interne.
L’innervation provient essentiellement du nerf lingual. La glande submandibulaire est croisée en superficie par le rameau mentonnier du nerf facial, elle recouvre en dedans le nerf hypoglosse moteur XII de la langue et le nerf lingual (sensitif) au dessus de celui-ci. Ces trois éléments nerveux doivent être strictement respectés lors de l’abord et de l’ablation de la glande en chirurgie, de plus dans sa loge se situe l’artère faciale qui décrit autour du pôle postéro-supérieur de la glande une boucle artérielle {13}.
La glande sublinguale
Plus petite des glandes salivaires principales, elle pèse environ 3 grammes et mesure 3 cm de longueur, et 7 à 8 mm de largeur. Elle est de forme allongée, transversalement aplatie. Elle est située dans le plancher buccal, sous le sillon alvéolo-lingual. Elle est allongée d’avant en arrière dans le sens du sillon et soulève la muqueuse de l’éminence sublinguale (entre la mandibule et la base de la langue, de part et d’autre du frein lingual). Les glandes sublinguales droite et gauche s’unissent en fer à cheval autour du frein de la langue. Elle se draine dans le plancher buccal par de nombreux orifices canalaires. Elle présente de nombreux canaux excréteurs : entre 15 et 30 canaux de Walther, et un canal sublingual majeur plus volumineux, le canal de Rivinus. Le canal de Rivinus s’abouche à la caroncule sublinguale, adjacente à l’ostium du canal de Wharton. Il peut aussi se jeter directement dans ce dernier. Cette glande est constituée d’une agglomération de petites glandes qui n’ont pas développé un système unique. Les artères de la glande sublinguale sont fournies par l’artère sublinguale, branche de l’artère linguale. Les veines de la glande sublinguale se jettent dans la veine linguale et la veine ranine de la langue. Ses lymphatiques se drainent aux ganglions sous-maxillaires et aux ganglions supérieurs de la chaine jugulaire interne. L’innervation de cette glande vient du nerf sublingual, branche du nerf lingual. La glande sublinguale est une glande mixte, où les éléments muqueux prédominent largement par rapport aux éléments séreux.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. EMBRYOLOGIE
II. ANATOMIE DES GLANDES SALIVAIRES
II.1. Les glandes salivaires principales
II.1.1. La glande parotide
II.1.1.1. Forme et situation
II.1.1.2. Limites
II.1.1.3. Rapports
II.1.1.3.1.Rapports pariétaux (extrinsèques)
II.1.2. La glande submandibulaire
II.1.3. La glande sublinguale
II.2. Les glandes salivaires accessoires
II.3. Vascularisation des glandes salivaires
II.4. Innervation des glandes salivaires
III. HISTOLOGIE
III.1. Les différents acini
III.2. Les éléments excréteurs
IV. ETUDE CLINIQUE DES MELANOMES MALINS DES GLANDES SALIVAIRES
IV.1. Circonstances de découverte
IV.2. Interrogatoire
VI.3. Examen physique
IV.3.1. Examen local
IV.3.1.1 Inspection
IV.3.1.2. Palpation
IV.3.2. Examen locorégional
IV.3.3. Examen somatique général
IV.4. Examens paracliniques
IV.4.1. Echographie
IV.4.2. Scanographie
IV.4.3. IRM
V- DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE
V.1. Prélèvements
V.1.1.Cytologiques
V.1.1.1. Techniques
V.1.1.2. Résultats
V.1.2. Biopsie et pièces opératoires
V.1.2.1. Techniques
V.1.2.1.1. Macroscopie
V.1.2.1.2. Histologie standard
V.1.2.1.3. Colorations spéciales
V.1.2.1.3.1. La coloration de Perls
V.1.2.1.3.2. La coloration de Fontana-Masson
V.1.2.1.4. Etude immunohistochimique
V.1.2.2. Eléments de la conclusion du compte rendu
V.2. CLASSIFICATIONS
V.2.1. Classification histologique
V.2.2. Classification pTNM
VI- TRAITEMENT DES MÉLANOMES
VI.1. Buts
VI.2. Moyens
VI.2.1. Le traitement chirurgical
VI.2.2. La radiothérapie
VI.2.3. Le traitement médicamenteux
VI.3. Indications
VI.3.1.Au stade local
VI.3.2. Au stade locorégional
VI.3.3. Au stade de métastases ganglionnaires
VI.3.4. Au stade de métastases viscérales
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I- OBSERVATIONS
II- DISCUSSION
II.1. Épidémiologie
II.1.1. Prévalence
II.1.2. Selon l’âge
II.1.3. Selon le sexe
II.1.4. Selon la race
II.2. Les facteurs de risque
II.2.1. L’exposition solaire
II.2.2. Les facteurs génétiques
II.2.3. Certaines caractéristiques physiques
II.3. L’examen clinique
II.4. L’imagerie
II.4.1. L’échographie
II.4.2. La Tomodensitométrie
III.4. L’examen anatomopathologique
III.4.1. Cytologie
II.4.2. Biopsie et pièces opératoires
II.4.2.1. Les colorations
II.4.3. L’immunohistochimie
II.4.3.1. L’anti-protéine S100
II.4.3.2. Les anticorps anti-mélanome
II.4.3.3. CD117(c-Kit)
II.4.3.4. Les autres marqueurs
III. TRAITEMENT
RECOMMANDATIONS
Conclusion
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
