La leucémie myéloïde chronique LMC
Définition D’un Syndrome Myéloprolifératif :
Un syndrome myéloprolifératif est un syndrome au cours duquel il y a prolifération anarchique d’au moins une lignée myéloïde avec maturation et passage des cellules dans le sang. Les SMP sont des hémopathies malignes clonales d’une cellule souche hématopoïétique, se traduisant par une prolifération exagérée, chronique et irréversible d’une ou plusieurs lignées myéloïdes (érythroide, granulocytaire, mégacaryocytaire) avec différenciation (maturation). Ils se caractérisent par une prolifération (multiplication dans la moelle osseuse) de cellules qui possèdent la même morphologie et la même fonction (normale), ce qui les opposent aux cellules de la leucémie aiguë myéloïde, maladie qui se caractérise par une prolifération de cellules myéloïdes, qui elles sont immatures et ne possèdent aucune fonction particulière. L’origine des SMP sont des manifestations d’une anomalie clonale de la cellule souche hématopoïétique multipotente. Cette anomalie dans les SMP, confère un avantage prolifératif avec émergence d’un clone pathologique. Il se produirait dans un deuxième temps une lésion spécifique à chaque type de SMP, entraînant l’émergence de cellules pro génitrices anormales.
Signes cliniques :
Les LMC débutent discrètement et de manière insidieuse. Des symptômes atypiques, tels que la fatigue, une discrète altération de l’état général, une baisse d’énergie, une perte de poids, de la fièvre ou des transpirations nocturnes peuvent être des signes d’une leucémie myéloïde chronique. Une tuméfaction de la rate peut aussi apparaitre chez les patients atteints d’une LMC. On note aussi une infiltration des organes hématopoïétiques par les cellules leucémiques, à l’ origine d’insuffisance médullaire ou d’anémie responsable de la pâleur, tachycardie et la dyspnée d’effort et la thrombopénie qui peut entrainer des signes hémorragiques variables…ect. Le syndrome tumoral se traduit par infiltration des organes hématopoïétiques autres que médullaires tels l’augmentation du volume de la rate (splénomégalie) dans plus de la moitié des cas…ect. Actuellement la maladie est le plus souvent découverte de manière fortuite à l’occasion d’une numération-formule sanguine. Cette dernière met alors classiquement en évidence une hyperleucocytose avec une myélémie importante, une basophilie et une éventuelle éosinophilie. Le myélogramme montre une hyperplasie de la lignée granuleuse sans hiatus de maturation et permet la réalisation d’un caryotype qui met alors en évidence le chromosome Ph1.
Evolution : En absence de traitement, l’évolution de la LMC se fait en trois phases de sévérité croissante. Chaque phase est déterminée par la gravité des symptômes, ainsi que par le pourcentage des cellules blastiques (blastes), ce dernier est utilisé pour distinguer les phases de la LMC.
– Phase chronique Dans la phase chronique, la leucémie évolue très lentement et peut être stable pendant très longtemps. Il ya 5% ou moins de cellules blastiques dans le sang et/ou la MO pendant cette phase. La phase chronique dure en moyenne 4 à 6 ans. C’est pendant cette période que l’on porte le diagnostic chez la majorité des patients. Il peut y avoir quelques symptômes légers et la plut part des patients peuvent mener une vie normale.
– Phase accélérée : Après un certain laps de temps, la maladie évolue plus rapidement. Cette phase est la phase accélérée qui survient lorsqu’il y a 6-20% de blastes dans le sang et/ou la MO. pendant cette phase on peut présenter de nouveaux symptômes ou les symptômes existants peuvent s’aggraver. La phase accélérée dure habituellement de 6 à 12 mois.
– Phase blastique : Dans la phase blastique, il ya 20% ou plus de blastes dans le sang et/ou la MO. Ceci veut dire qu’une grande partie de la MO est remplacée par des cellules blastiques très immatures qui empêchent les autres cellules sanguines de fonctionner normalement. Cette phase est aussi appelée « crise blastique » ou aigue et dure normalement de 3 à 6 mois. Chez certains patients, la LMC semble évoluer de la phase chronique directement vers la phase blastique, sans passer par la phase accélérée.
– nTraitement : Le traitement de la LMC comporte une chimiothérapie intensive avec des médicaments anticancéreux, c’est-à-dire inhibant la multiplication des cellules. Ce traitement associe de nombreuses substances médicamenteuses qui détruisent les cellules tumorales mais malheureusement également les cellules normales de la MO. Ceci a pour conséquence une augmentation des épisodes infectieux dus à la destruction des GB intervenant normalement dans la défense de l’organisme contre les microbes, ainsi qu’une destruction des plaquettes entraînant des problèmes d’hémorragies, et des GR à l’origine d’anémie.
La LMC est un SMP avec hyperplasie de la lignée myéloïde. Elle résulte d’une anomalie se produisant dans les cellules souches hématopoïétiques de la MO. L’anomalie intervient dans un gène erroné, qui est à la source d’une protéine anormale impliquée dans la production des GB. La protéine anormale résultante provoque une augmentation massive du nombre de GB. Notre étude a pour but de déterminer les éléments du diagnostic clinique et biologique de la LMC et de rechercher les facteurs pronostics. L’étude a porté sur 38 patients qui sont venus consulter au laboratoire d’hématologie du CHU HASSAN II. La numération formule sanguine, le frottis sanguin, le myélogramme et parfois le caryotype ont été réalisés chez l’ensemble des patients. Cette étude nous montre que l’âge moyen des patients affectés par la LMC était de 53 ans avec un pic à partir des 50 ans et que le sex-ratio H/F est de 2,4 c’est-à-dire que la pathologie est à dominance masculine.
Ces résultats sont en accord avec des études faites par la ligue nationale contre le cancer (Janvier 2008) qui révèle qu’une étude réalisée sur 700 cas de LMC en France montre que les hommes étaient plus touchés que les femmes et que L’incidence de la LMC augmente avec l’âge. L’âge moyen au diagnostic est de 52 ans. Par contre FADERL S et al [7] ont trouvé que l’âge moyen au diagnostic est de 55 ans avec 1,3 homme pour femme touchée. Le sex-ratio élevé retrouvé dans nos résultats peut s’expliquer par la taille de la population d’étude (faible effectif) et le manque des données sur le registre. Cette étude montre également que dans les quelques cas où le caryotype à été réalisé (28%), le résultat étaient positif traduisant la présence du chromosome Philadelphie. Nos résultats concordent avec ceux de la revue Française des laboratoires (January 2002) et Sebahoun G [18] qui montrent que dans 95% de patients atteints de LMC présentent le chromosome Philadelphie [21].
A noter que le faible nombre de patients qui ont pu réaliser le caryotype est en relation avec le prix fortement élevé de l’analyse et le niveau socio-économique bas des patients qui ont participé à cette étude. A l’examen clinique, Le motif majeur de consultation est la splénomégalie associée le plus souvent à un syndrome anémique. Ces donnés sont conformes avec celles de M LEPORRIER (1999) qui montre que l’examen clinique permet dans près de 70% des cas de palper une splénomégalie. Sur le plan biologique, les hémogrammes réalisés ont mis en évidence une hyperleucocytose majeure d’une moyenne de 223 806 (/mmᶾ) à prédominance neutrophilie, l’examen du frottis sanguin a permis de montrer une myélémie variable faisant évoquer le diagnostic de la LMC. Ces résultats sont similaires à ceux publié par la revue de la médecine générale février 2000, et qui montrent que les examens biologiques concernant la LMC traduisent une élévation des GB habituellement supérieur à 25 000/mm3, ainsi que la présence de tous les stades de différenciation granulocytaire au niveau du sang périphérique. Le myélogramme effectué chez tous les sujets était en faveur d’une LMC en phase myélocytaire chronique chez 30 patients (78,95 %), 7 patients en phase d’accélération (18,42 %), et chez un seul patient la LMC en phase de transformation….
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Table des matières
Abréviations
Présentation de l’hôpital
INTRODUCTION
REVUE DE LITTERATURE
1. Définition des hémopathies malignes
2. Définition d’us syndrome myéloprolifératif
3. Classification des principaux SMP
3.1 La leucémie myéloïde chronique LMC
3.1.1 Définition
3.1.2 Epidémiologie
3.1.3 Signes cliniques
3.1.4 Physiopathologie
3.1.5 Diagnostic
3.1.6 Evolution
3.1.7 Traitement
METHODOLOGIE DE RECHERCHE
1. Matériel utilisés
2. Méthodes
Résultats et discussion
1. Présentation et analyse des résultats
2. Discussion
Conclusion
Bibliographie et webographie
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