Embryologie du double arc aortique
L’arc aortique est une structure complexe, dérivée du développement de six arcs successifs entre le sac aortique et les aortes dorsales. Au cours de l’embryogenèse, les arcs aortiques et l’aorte dorsale forment, à l’origine, une corbeille vasculaire qui encercle complètement la portion pharyngienne de l’intestin primitif [17]. Dans le développement normal, la régression de l’aorte dorsale droite ouvre cette corbeille du côté droit de sorte que l’œsophage et la trachée ne sont plus emprisonnés par les dérivés des arcs aortiques [20]. Cependant il arrive parfois que l’aorte dorsale droite persiste et maintien ses connexion ce qui entraine la formation d’un double arc aortique.
Anatomie pathologique
Le double arc aortique constitue la cause la plus fréquente d’anneau vasculaire complet symptomatique. L’anomalie est caractérisée par la persistance de deux crosses aortiques qui naissent de l’aorte ascendante et qui passent de part et d’autre de la trachée et de l’œsophage.
L’arc aortique droit est souvent plus haut et plus grand que l’arc gauche [22]. Les deux branches de l’arc double se rejoignent dans le médiastin supérieur pour former une aorte descendante thoracique unique, le plus souvent à gauche. L’arc gauche suit alors son trajet normal, antérieur à la trachée puis au- dessus de la bronche souche gauche, tandis que l’arc droit passe au- dessus de la bronche souche droite puis passe entre l’œsophage et les corps vertébraux. Si l’aorte descendante est à droite, cela forme une image en miroir [21]. Dans les deux cas, chaque arc donne l’artère carotide commune et l’artère sous- clavière de leur côté respectif.
Application clinique
Lorsque l’aorte dorsale droite persiste dans sa partie distale, on obtient une crosse aortique dédoublée qui forme un anneau vasculaire autour de la trachée et de l’œsophage [23]. Cet anneau peut provoquer une sténose de la trachée et de l’œsophage et interférer à la fois avec la respiration et la déglutition. Le double arc aortique est souvent symptomatique au cours des premiers mois de la vie, les symptômes sont dominés par des signes respiratoires allant de l’obstruction légère à la détresse respiratoire (Stridor, infections respiratoires, encombrement bronchique, dyspnée, toux chronique), et ou gastrointestinaux (dysphagie). L’imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic positif du double arc aortique. Elle permet aussi de faire un bilan anatomique précis de cette malformation, et de détecter les anomalies associées. Les moyens d’imagerie nécessaire sont généralement des moyens anodins :
✦ Radiographie thoracique
✦ TOGD et ou Fibroscopie trachéobronchique
✦ Un angioscanner thoracique voire une imagerie par résonance magnétique.
Une fois le diagnostic est établi, seul le traitement chirurgical peut enlever la compression et libérer les voies respiratoires et digestives [24]. La mortalité per et post opératoire est faible. L’évolution est marquée par une amélioration spectaculaire. Les complications sont possibles mais rares.
PATIENTS ET METHODES
Cadre d’étude
Notre étude s’est déroulée au centre Hospitalier National d’enfants Albert Royer (CHNEAR) de Dakar. Il s’agit d’un centre de référence national pédiatrique de niveau III. Il se situe dans l’enceinte du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Fann de Dakar avec une capacité de 170 lits. Le CHNEAR est constitué de services suivants :
● Les services d’hospitalisation répartis dans 6 pavillons:
● Service d’accueil et d’urgence (SAU).
● Le pavillon K : pavillon de réanimation et soins intensifs.
● Le pavillon N reçoit les enfants de 0 à 2mois.
● Le pavillon M et O : 2 pavillons des maladies chroniques.
● Le pavillon de la chirurgie pédiatrique.
Le CHNEAR est également doté de services techniques comprenant:
● Les services de consultation externe spécialisée: dermatologie, ophtalmologie, ORL, chirurgie dentaire.
● Un laboratoire d’analyses biologiques.
● Un service d’imagerie médicale.
Le personnel soignant comporte : des pédiatres universitaires, des pédiatres praticiens, des biologistes, des radiologues, des médecins d’autres spécialités et du personnel paramédical. Le CHNEAR travaille en étroite collaboration avec le service de chirurgie thoracique et cardio-vasculaire (CTCV) du CHU de Fann de Dakar. Les patients de notre étude sont hospitalisés initialement au CHNEAR puis référés secondairement au service de CTCV afin de suivre leur prise en charge chirurgicale.
Type et période d’étude
Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive de 3 cas de double arc aortique colligés au CHNEAR de Janvier 2017 au Décembre 2019.
Population d’étude (critères de sélection)
L’étude a concerné tous les patients dont l’âge était entre 0 et 15 ans diagnostiqués et suivis pour DAA au CHNEAR durant la période de l’étude. Le diagnostic de DAA reposait sur une suspicion clinique (détresse respiratoire persistante et trainante malgré un traitement bien adapté, toux et dyspnée chronique) et une confirmation radiologique par une angio-tomodensitométrie thoracique (angio-TDM). Dans ce travail nous n’avons pas inclus dans l’étude les enfants présentant les autres types de malformations vasculaires, lymphatiques et les dossiers non exploitables.
Collecte des données
Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux des malades et des registres d’hospitalisation du CHNEAR et du service de CTCV de Fann pour les données opératoires. Nous avons analysé :
● Les données épidémiologiques : Sexe, âge et origine géographique
● Les données cliniques : Antécédents, circonstances de découverte, données de l’examen physique.
● Les données l’imagerie:
– Echographie anténatale
– Radiographie du thorax
– Angio-TDM thoracique
– Echographie cardiaque
– Transit œso-gastro-duodénal (TOGD)
– La bronchoscopie.
● La prise en charge thérapeutique:
– Le traitement médical
– La prise en charge chirurgicale
● L’évolution à court et à moyen terme.
Analyse des données
Les résultats sont présentés sous la forme d’observation clinique de chaque patient numérotée de 1 à 3.
Considérations éthiques
L’analyse des dossiers de manière rétrospective ne nécessite pas un consentement du patient, et ce type de travail ne demande pas de soumission formelle à une commission d’éthique. Pour respecter le secret médical, nous avons gardé l’anonymat pour les observations.
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Table des matières
INTRODUCTION
RAPPEL
1. Historique
2. Etiopathogenie
3. Embryologie du double arc aortique
4. Anatomie pathologique
5. Application clinique
PATIENTS ET METHODES
1. Cadre d’étude
2. Type et période d’étude
3. Population d’étude (critères de sélection)
4. Collecte des données
5. Analyse des données
6. Considérations éthiques
OBSERVATIONS
1. Observation 1
2. Observation 2
3. Observation 3
4. Tableau récapitulatif
DISCUSSION
1. Etude épidémiologique
1.1. Age
1.2. Sexe
1.3. La répartition selon l’arc dominant
1.4. Les formes associées
1.4.1. Les cardiopathies congénitales associées
1.4.2. Les malformations extracardiaques
2. Etude radio-clinique
2.1. Le mode de révélation
2.2. Les examens para cliniques
2.2.1. La radiographie thoracique de face
2.2.2. Le transit œsogastroduodénal
2.2.3. La fibroscopie trachéobronchique
2.2.4. La tomodensitométrie
2.2.5. L’angiographie
2.2.6. L’imagerie par résonance magnétique
2.2.7. L’échocardiographie
3. Etude thérapeutique
3.1. Le Traitement médical
3.1.1. Les mesures générales
3.1.2. L’oxygénothérapie
3.1.3. Autres
3.2. Le traitement chirurgical
3.2.1. Préparation anesthésique
3.2.2. La voie d’abord
3.2.3. L’intervention chirurgicale
3.3. Mortalité et principales complications
3.3.1. Mortalité
3.3.2. Complications
3.4. La kinésithérapie respiratoire
4. Recul et évolution
CONCLUSION
RECOMMANDATIONS
BIBLIOGRAPHIE
