Diagnostic différentiel
La myasthénie doit être, en premier lieu, différenciée d’autres affections atteignant la musculature faciale, oro-pharyngée et la racine des membres telles que certaines dystrophies musculaires, la sclérose latérale amyotrophique dont les myosites en sont les exemples les plus fréquents. Toutefois, hormis certaines dystrophies musculaires, ces affections épargnent généralement la musculature oculaire extrinsèque. De plus, la faiblesse musculaire, accompagnant ces affections, ne répond pas aux inhibiteurs de cholinestérase. Les seules atteintes où l’on constate une amélioration après administration d’anti cholinestérases, correspondent à une atteinte de la transmission neuromusculaire soit d’origine toxique (intoxication botulinique, morsure de serpent, intoxication aux organophosphorés) soit de façon plus inconstante dans le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Ce dernier, fréquemment associé à un cancer pulmonaire à petites cellules, se caractérise généralement par une faiblesse musculaire des ceintures, rarement avec atteinte oculo-pharyngée. Il existe fréquemment une sécheresse de bouche, une constipation, des difficultés urinaires ou des paresthésies distales et la faiblesse peut être améliorée de façon transitoire à l’exercice. Contrairement à ce qui est observé dans la myasthénie, l’exploration électro physiologique met en évidence, lors des stimulations à 10 c/s, une augmentation progressive de l’amplitude du potentiel musculaire évoqué par la stimulation du nerf correspondant [20].
Corticothérapie
La prednisone est le corticoïde le plus couramment utilisé. L’instauration de la corticothérapie s’accompagne d’un risque d’aggravation initiale transitoire pouvant aller jusqu’à la crise myasthénique et une intubation peut s’avérer nécessaire. Afin de limiter ce risque, une instauration progressive du traitement de l’ordre de 15 à 25 mg, et une augmentation de la dose par palier en milieu hospitalier, au mieux, à proximité d’un service de réanimation, est recommandées chez les patients atteints de myasthénie généralisée. Cependant, une augmentation progressive a l’inconvénient de retarder l’effet du traitement [32]. La posologie de 1 mg/kg/j est poursuivie habituellement pendant 1 mois ou jusqu’à obtention d’une amélioration. Une décroissance progressive n’est envisagée qu’après l’obtention d’une franche amélioration clinique avec une dégression de 10 mg/mois pour atteindre 0,5 mg/kg/j puis de 5 mg/mois pour aboutir à un plateau situé autour de 10mg/j [35].
Echographie thyroïdienne
A l’échographie, la glande est hypo échogène et présente une hypertrophie dans un premier temps. Ses bords sont parfois lobulés. Dans un deuxième temps, la glande se fibrose et se rétrécit, donnant lieu à une thyroïdite atrophique caractérisée par des plages hypo échogènes diffuses dans l’ensemble du parenchyme, pouvant donner un aspect de pseudo-nodules (Figure 9). Il peut également exister de vrais nodules individualisables qui apparaissent, soit parce qu’ils sont kystiques, soit parce qu’ils sont plus échogènes que le fond d’hypoéchogénicité (Figure 9).
ASPECTS PARACLINIQUES
La TSH était élevée chez toutes nos patientes. Le diagnostic d’hypothyroïdie primaire repose donc, d’abord, sur le dosage de la TSH comme le confirme plusieurs auteurs [3,27,43,47,83,85,89]. Cependant, nous remarquons que le taux de TSH de la patiente, ayant une myasthénie à début oculaire, est beaucoup plus important que celui ayant une myasthénie généralisée, ce qui est en accord avec l’étude menée par Meng C et al, en Chine [66].
Les AC anti TPO était positif chez toutes nos patientes. Ils sont considérés comme étant les meilleurs marqueurs sérologiques pour l’établissement d’un diagnostic de la thyroïdite d’Hashimoto et ils se retrouvent chez environ 95 % des cas [52] comme le confirment plusieurs auteurs [3,12,22,27,43,65,74,83,89].
Les antirécepteurs à l’acétylcholine sont positifs dans 85% des cas de myasthénie généralisée et 66% des cas de myasthénie oculaire [64]. Des résultats similaires ont été rapportés par plusieurs auteurs comme Turner [93], Berrih [9], Meriggioli [67], et Ohta [73]. Dans notre étude, ils étaient aussi bien positifs dans le cas de myasthénie oculaire que dans celui de myasthénie généralisée. Ces résultats s’expliquent par notre faible nombre de cas. Dans l’association HT et MG, le taux d’AC anti TPO est beaucoup plus élevé et celui d’AC anti ACTH beaucoup plus bas que lorsque ces pathologies sont isolées selon Marino M et al [64] et Kanazawa M et al [28]. Nous n’avons pas pu comparaitre ces affirmations à cause de notre faible nombre de cas. Le dosage des anti MUSK n’a pas été réalisé chez nos patientes car étant toutes séropositives. Certains auteurs comme Nakata R et al [72] et Kanazawa M et al [51] avaient trouvé que la myasthénie séronégative avec anti MUSK positif serait beaucoup moins liée aux thyroïdites auto-immunes dont la thyroïdite d’Hashimoto tandis que Toth C et al [72] et Kubiszewska J et al [55] n’ont pas trouvé de différences. L’EMG, en stimulations répétées à basse fréquence, a été réalisé chez toutes nos patientes et retrouvait un décrément significatif (supérieur à 10 %). Le décrément à l’EMG est retrouvé dans 75% des formes généralisées de MG et 50% dans les formes oculaires [46]. La radiographie de thorax et la TDM thoracique à la recherche d’un thymome associé, n’ont pas retrouvées d’anomalies du thymus. La présence d’un thymome lors d’une myasthénie diminuerait le risque de faire une thyroïdite d’Hashimoto selon Kubiszewska J et al [55], Golden SH et al [9], Marinó M et al [64]. L’échographie thyroïdienne, réalisée chez l’une de nos patientes, a retrouvé un goitre diffus hyper vasculaire, hétérogène sans nodule individualisé. Dans la littérature, on retrouve un goitre globalement hypoéchogène et hétérogène ou qui contient des zones hyperplasiques pseudonodulaires hyperéchogènes. La vascularisation est hétérogène avec une accentuation de la lobulation [2,12,18,30,50,78]. Dans la recherche d’autres pathologies associées nous avons dosé :
Les AC anti R-TSH qui étaient négatifs. Les anti R-TSH constituent un marqueur diagnostique et pronostique de la maladie de Basedow. Dans de rares situations les anti-RTSH sont des anticorps bloquants, responsables d’hypothyroïdie, ils sont rencontrés dans la maladie d’Hashimoto [88].
Les AC anti ECT qui étaient négatifs. Les AC anti ECT sont des facteurs antinucléaires (FAN) qui sont présents et ils sont, particulièrement, d’aspect moucheté dans le SGS [41,92]. Il arrive occasionnellement que des FAN soient négatifs, malgré la présence d’anticorps anti-SSA/-SSB spécifiques au SGS. De ce fait, en cas de suspicion de SGS, il convient de demander explicitement une recherche d’ENA (anticorps anti nucléoprotéine), en plus du dépistage FAN [41,92]. Cependant, l’absence d’autoanticorps n’exclut pas un SGS, car 5-30 % des patients sont séronégatifs, selon Baer AN et al [7], aux Etats Unis, qui s’accordent avec García-Carrasco M et al, en Espagne, qui en a trouvé 23%. Une BGSA a été réalisée pour explorer la xérostomie avec un score de I selon Chisholm et Mason (ANNEXE 5). Un score de III ou IV selon Chisholm et Mason (≥ 1 focus/4 mm) est retenu comme un critère de SGS. La BGSA est dotée d’une spécificité élevée (> 89 %), néanmoins, le rendement varie de manière importante, selon les techniques et les collectifs de patients étudiés (sensibilité 64-94 % et spécificité 61-100 %), d’après Guellec D et al [44]. Malgré tout, la biopsie est un élément important puisqu’elle est obligatoire au diagnostic en l’absence d’une sérologie positive selon l’ACR [91].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. La myasthénie
1.1 Définition
1.1.1 Epidémiologie
1.1.2 Physiopathologie
1.1.2.1 Fonctionnement de la plaque neuromusculaire
1.1.2.2 Le récepteur à l’acétylcholine
1.1.2.3 Pathogénie
1.1.3 Diagnostic
1.1.3.1 Diagnostic positif
1.1.3.1.1 A l’examen
1.1.3.1.1.1 Clinique
1.1.3.1.1.2 Paraclinique
1.1.3.1.1.2.1 Tests pharmacologiques
1.1.3.1.1.2.2 Tests biologiques
1.1.3.1.1.2.3 Test électro physiologique
1.1.3.1.1.2.4 Imagerie
1.1.3.2 Diagnostic topographique
1.1.3.2.1 Myasthénie généralisée
1.1.3.2.2 Myasthénie oculaire
1.1.3.3 Diagnostic différentiel
1.1.3.4 Diagnostic étiologique
1.1.4 Traitement
1.1.4.1 But
1.1.4.2 Moyen
1.1.4.2.1 Moyens symptomatiques
1.1.4.2.2 Moyens étiologiques
1.1.4.3 Indications
1.1.4.4 Surveillance
1.1.5 Evolution
2. La Thyroïdite d’Hashimoto
2.1 Définition
2.2 Epidémiologie
2.2.1 Physiopathologie
2.2.1.1 Physiologie de la glande thyroïde
2.2.1.2 Pathogénie
2.2.2 Diagnostic
2.2.2.1 Diagnostic positif
2.2.2.1.1 Clinique
2.2.2.1.2 Paraclinique
2.2.2.1.2.1 Biologique
2.2.2.1.2.2 Imagerie
2.2.2.2 Diagnostic différentiel
2.2.2.3 Diagnostic étiologique
2.2.3 Traitement
2.2.3.1 But
2.2.3.2 Moyens
2.2.3.3 Indications
2.2.3.4 Surveillance
2.2.4 Evolution
3. Particularités de l’association entre la myasthénie et la thyroïdite d’Hashimoto
3.1 Cadre nosologique
3.2 Epidémiologie
3.3 Particularités diagnostiques
3.4 Particularités de la prise en charge
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
4. Cadre d’étude
5. Patients et méthodes
5.1 Recueil de données
5.2 Aspects éthiques
5.3 Présentation de nos observations
5.3.1 Etude analytique
5.3.2 Etude synthétique
6 DISCUSSION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
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