La définition stipulée par l’OMS en 1984 décrit la myocardiopathie dilatée comme étant une atteinte du muscle cardiaque de cause inconnue, non due à la pathologie artérielle systémique ou pulmonaire, ni à une anomalie structurelle du cœur ou à l’athérome coronaire[1]. C’est une pathologie « sous estimée » du fait de la faible prévalence : Aux Etats-Unis, la prévalence est évaluée à 36/100 000, l’incidence à 8/100 000 par an [2,3]. En Afrique, cette prévalence est estimée à 4,8% de la population hospitalisée pour des affections cardiovasculaires [ 4,5 ]. Elle constitue également une urgence médico-chirurgicale dans le cadre où elle est responsable d’une forte mortalité : 10 000 par an aux Etats-Unis [2,3]. Les myocardiopathies dilatées sont de pronostic grave et constituent la première indication de la transplantation cardiaque en France .
De nombreux travaux ont déjà été faits sur la myocardiopathie dilatée en milieu médical malgache, mais du fait du mystère étiopathogénique qui continue de les entourer, il est indispensable de multiplier les études sur son aspect épidémio clinique.
DEFINITION
La myocardiopathie dilatée ( MCD ) est une atteinte en apparence primitive de la fibre cardiaque. Il s’agit d’une affection chronique de nature inconnue touchant le muscle cardiaque. La nouvelle définition de l’OMS consiste à mettre dans cette dénomination les atteintes du myocarde de nature inconnue, non due à la pathologie artérielle systémique ou pulmonaire, ni à une anomalie structurelle du cœur ou à l’athérome coronaire, par opposition à la cardiomyopathie spécifique ou secondaire, relevant d’une origine bien déterminée. Elle se caractérise par une dilatation du ventricule gauche ou des deux ventricules, et une réduction marquée de la contractilité, une hypokinésie diffuse ventriculaire gauche et une absence d’atteinte coronarienne.
DONNEES GENERALES SUR LE MYOCARDE
Rappel histologique
Le myocarde est composé de myocytes, constitués de filaments d’actine et de myosine, qui sont, avec la troponine et le tropomyosine, les principales protéines engagées dans la contraction de la fibre. C’est l’organe qui consomme le plus d’oxygène par gramme de tissu, les cellules myocardiques sont extrêmement riches en mitochondries. Les cellules myocardiques sont réunies autour de la cavité cardiaque avec l’endocarde, qui tapisse les cavités auriculaires et ventriculaires, et qui est fait de cellules endothéliales.
Enfin, le myocarde possède du tissu conjonctif qui va se développer avec la vieillesse ou dans les processus pathologiques.
Physiologie normale
Pendant la systole : le cœur développe la pression et éjecte le sang à forte pression dans le système artériel. Cette contractilité est basée sur la loi de STARLING c’est àdire que la force de contraction est dépendante de l’étirement pour développer la pression artérielle.
Pendant la diastole : le ventricule possède une propriété qui permet de baisser brutalement et activement la pression au-dessous de la pression de l’oreillette. C’est la relaxation ventriculaire, elle favorise le remplissage rapide du ventricule.
La contractilité et la relaxation sont les deux mécanismes actifs du myocarde dans lesquels sont impliqués les myocytes avec les principales protéines contractiles. La compliance est la relation entre la pression et le volume en diastole. Elle est fonction de facteurs géométriques cavitaires (rayon cavitaire, épaisseur pariétale, composition de la paroi en fibres conjonctives qui se distendent très mal) c’est-à-dire qu’à partir d’un certain volume, la pression s’élève vite.
Adaptation du cœur
Elle a pour but de mettre en harmonie la masse myocardique avec le travail du cœur. Elle consiste à normaliser la contrainte pariétale en adaptant l’épaisseur de la paroi du ventricule c’est-à-dire en augmentant la masse myocardique suivant la loi de LAPLACE telle que la contrainte pariétale (CP) est directement fonction de la pression développée dans la cavité (P), du diamètre de la cavité (D), et inversement fonction de l’épaisseur le la paroi E.
CP=P x D/E
PHYSIOPATHOLOGIEDELAMYOCARDIOPATHIEDILATEE
Une myocardiopathie peut provenir d’une altération des propriétés systoliques ou diastoliques de la fibre myocardique ou d’une inadéquation de la masse myocardique par rapport à son volume et à son travail. Deux perturbations essentielles sont notées:
Atteinte de la fonction contractile ventriculaire
Elle se trouve au premier plan. Le myocarde est incapable de se contracter normalement face à la charge systolique qui lui est imposée dans diverses circonstances. La fraction du volume sanguin éjectée à chaque battement est diminuée, l’accélération de la fréquence cardiaque et l’augmentation de la pré charge tendent à compenser ce déficit.
Les indices de contractilité diminuent :
➤ Ralentissement de la montée de pression en fonction du temps (FORMAN) ;
➤ Allongement de la contraction iso volumétrique ;
➤ Fraction d’éjection globale abaissée.
Une augmentation du volume télédiastolique ventriculaire (VTD)
La diminution de la contraction est compensée précocement par cette augmentation du VTD selon le mécanisme de STARLING de sorte que, initialement, le débit cardiaque est conservé. Secondairement, le volume télédiastolique augmente et la pression télédiastolique, normale au début, s’élève progressivement. En effet, l’éjection ventriculaire en systole est moindre, entraînant une augmentation du volume télésystolique obligeant le ventricule gauche à se dilater pour maintenir constant le volume d’éjection systolique. Il y a alors un dysfonctionnement de la chambre ventriculaire, réduisant la compliance ventriculaire et élevant la pression télédiastolique. Devant les altérations de la performance systolique et les surcharges de volume, il y a une réplication en série des sarcomères et donc un allongement des myocytes ainsi qu’une rupture des ponts collagènes. Le rapport épaisseur sur rayon est diminué et la distensibilité de la chambre ventriculaire gauche s’accroît. Le ventricule gauche va se dilater. Cette dilatation s’accompagne d’un certain degré d’hypertrophie pariétale compensatrice qui tend à normaliser la fonction systolique de la pompe et à maintenir normales les contraintes développées.
Schématiquement, ces perturbations physiopathologiques évoluent en trois stades :
1er stade : diminution de la contractilité, dilatation ventriculaire avec hypertrophie pariétale compensatrice. La pression, le débit et la fraction d’éjection sont conservés.
2ème stade : fraction d’éjection diminuée, apparition d’une tachycardie.
3ème stade irréversible : chute de l’index cardiaque, chute de la fraction d’éjection, augmentation importante des volumes télédiastolique et télésystolique avec élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.
ASPECT ANATOMIQUE DU CŒUR
Le cœur de la myocardiopathie dilatée est gros, flasque, pouvant atteindre 800 g à 1000 g, avec des cavités très dilatées, notamment le ventricule gauche. Les thrombi intra cavitaires et notamment de la pointe du ventricule gauche sont fréquents, les valves sont normales, les anneaux auriculo-ventriculaires sont dilatés. En microscopie optique, il existe une fibrose interstitielle avec des lésions dégénératives des myocytes, des infiltrats inflammatoires avec œdèmes importants.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I. DEFINITION
II. DONNEES GENERALES SUR LE MYOCARDE
III.1. Rappel histologique
III.2. Rappel physiologique
III. PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MYOCARDIOPAHIE DILATEE
IV. ASPECT ANATOMIQUE DU CŒUR
V. ETUDE CLINIQUE
1. Circonstances de découverte
2. Signes cliniques
3. Signes radiologiques
4. Electrocardiogramme
5. Phonomécanogramme
6. Echocardiogramme
7. Explorations hémodynamiques
8. Biopsie myocardique
9. Exploration isotopique
10. Enregistrement Holter
11. Examens biologiques
VI. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
VII. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
VIII. EVOLUTION ET PPRONOSTIC
IX. COMPLICATIONS
X. TRAITEMENT
DEUXIEME PARTIE : METHODES D’ETUDE
I. LES PATIENTS
II. METHODES D’ETUDE
1. Critères d’inclusion
2. Critères d’exclusion
3. Les paramètres à évaluer
4. Définitions et méthode d’analyse des paramètres
5. Réalisation de l’étude
TROISIEME PARTIE : RESULTATS
I. SUR LE RECRUTEMENT
II. CARACTERISTIQUE DE LA POPULATION RETENUE
1. Répartition selon le sexe
2. Répartition par groupes d’âge
3. Répartition par groupes d’âge et par sexe
III. RESULTATS DE CHAQUE PARAMETRE ANALYSE
1. Répartition selon la présentation clinique
2. Répartition selon les facteurs de risque
3. Les données radiologiques
4. Les données de l’électrocardiogramme
5. Les données échographiques
6. Les décès
QUATRIEME PARTIE : DISCUSSION ET SUGGESTIONS
I. SUR LA METHODE D’ETUDE
II. SUR LES RESULTATS
1. Discussion épidémiologique
2. Sur les facteurs étiopathogéniques et les facteurs de risque
3. Discussion clinique
4. Discussion paraclinique
5. Sur les décès
III. LA LIMITE DE VALIDITE DE NOTRE ETUDE
IV. SUGGESTIONS
CONCLUSION
