Imagerie par résonance magnétique cérébrale
L’incidence des tumeurs cérébrales
L’incidence des tumeurs cérébrales est difficile à estimer avec précision car les séries de la littérature sont très hétérogènes : Séries neurochirurgicales ou neuropathologiques, autopsies et /ou pièces opératoires, séries pédiatriques ou au contraire séries n’incluent que des adultes. Les chiffres habituellement fournis situent l’incidence des tumeurs primitives du système nerveux autour de 6 à 20 par 100000 personnes par an .L’apparente augmentation d’incidence des tumeurs cérébrales au cours des derniers décennies, observée par certains auteurs, semble principalement être liée à l’amélioration du diagnostic précoce depuis l’avènement du scanner et de l’IRM. (73, 109) En suisse, les tumeurs cérébrales touchent 400 à450 personnes chaque année soit 6/100000 habitants. (184) Dans les pays occidentaux l’incidence des tumeurs cérébrales primitives de l’adulte est de 5à 11 cas /100000 habitants et ajustés à la population française, elle est de 3000 à 6000 cas / an. (97, 114).
Aux États-Unis, 16800 nouveaux cas des tumeurs cérébrales ont été diagnostiqués en 1999, soit deux fois plus que des cas de la maladie d’Hodgkin et deux fois moins que les mélanomes. (42) Toujours en 1999,13100 personnes sont mortes d’une tumeur cérébrale primitive et plus de 100000 avec des métastases intracrâniennes d’un cancer viscéral. (42) Les tumeurs cérébrales représentent la première cause de mortalité par tumeurs chez l’enfant et la deuxième pathologie tumorale en fréquence après les leucémies. A la Pitié salpêtrière, les tumeurs cérébrales chez l’enfant représentent 20% des urgences neurochirurgicales et 150 interventions annuelles. (186) Notre étude a colligé 340 patients atteints de tumeur cérébrale sur une période de 5 ans soit un pourcentage de 4,35% de l’ensemble des recrutements du service de Neurochirurgie.
Répartition selon la topographie et le type histologique des tumeurs
La classification des tumeurs cérébrales en fonction de leur topographie est importante tant sur le plan du diagnostic que sur celui du pronostic (72,186). Les tumeurs cérébrales de l’enfant se distinguent de celles de l’adulte par une topographie particulière. Ainsi on note une grande fréquence des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure représentant 50 à 70% des tumeurs de l’enfant. Chez l’adulte par contre les tumeurs supratentorielles prédominent. (Figure 6) (72). Figure 6 : Répartition des tumeurs infra-et supratentorielles selon l’âge.(72) La classification des tumeurs cérébrales en fonction de leur histologie est aussi importante que la classification topographique tant sur le plan diagnostic que sur celui du pronostic. En 6 ans, de 1994 à 2000, chez l’adulte, 2168 tumeurs ont été opérées dans le service de Neurochirurgie de CHU pitié salpêtrière. Trois grandes variétés représentent la très grande majorité des tumeurs examinées, ce sont par ordre de fréquence les méningiomes (29%), les tumeurs gliales (28%) et les métastases (18,5%). Les tumeurs gliales se répartissent elles même en glioblastomes (20%) et gliomes-astrocytaires ou oligodendrocytaires (8%).Les schwannomes et les neurofibromes représentent le 4 ème grand groupe (9%), suivi des autres tumeurs de la région sellaire notamment l’adénome hypophysaire et le craniopharyngiome (4,9%), suivi des lymphomes (4,1%).
Des tumeurs de nature diverse (neuf variétés histologiques) se partagent les 7,5% restant. (73) Notre étude a confirmé cette distribution, elle a montré une prédominance des méningiomes avec 22,94% et des glioblastomes avec 18,23%, suivi des métastases avec 9,70%, des neurocytomes centraux (1,47%), des tumeurs de la région sellaire l’adénome hypophysaire et le craniopharyngiome (8,82%) et en dernier les lymphomes avec 1,47%. Chez l’enfant, le médulloblastome, l’astroctytome et l’épendymome représentent les types histologiques les plus fréquents au niveau de la fosse cérébrale postérieure. Au niveau supratentoriel, prédominent les gliomes en particulier les astrocytomes de bas grade avec 20% des cas alors que les astrocytomes de haut grade représentent 10% des cas. (17, 106, 146). Notre étude a montré chez l’enfant une prédominance des médulloblastomes avec 34,88% des cas suivie des astrocytomes par19,76% des cas suivie par les craniopharyngiomes avec16,27% des cas. Il est important d’avoir à l’esprit les principales corrélations qui peuvent exister entre la topographie et la variété histologique des tumeurs du système nerveux central et se rappeler les localisations électives habituelles des tumeurs les plus fréquentes. La répartition des tumeurs cérébrales à l’hôpital Pitié Salpêtrière chez l’enfant est illustrée dans la figure 7.(200)
Facteurs de risques :
Il n’est pas douteux que des facteurs génétiques interviennent dans l’appréciation de certaines tumeurs cérébrales, ainsi que la survenue de tumeurs cérébrales chez deux ou plusieurs membres d’une même famille est connue. L’existence d’une immunodépression augmente le risque de survenue d’un lymphome cérébral. On estime qu’environ 2% des patients présentant une immunodépression prolongée et 5 à 8% des malades du sida développent un lymphome malin cérébral primitif. (73, 109) En dehors de l’immunodépression, les radiations ionisantes sont le seul facteur de risque indiscutable pour l’apparition d’une tumeur cérébrale. Les critères retenus pour considérer qu’une tumeur est radio induite sont l’existence d’une longue période de latence (de 1 à 26 ans ; 10 ans et demi de moyenne), la localisation de la tumeur dans le champs d’irradiation, et enfin le fait que la nature histologique de la tumeur soit différente de celle de la lésion pour laquelle le patient a été irradié. (42, 73) Il est difficile de dégager avec certitude d’autres facteurs de risque environnementaux. La plupart des résultats publiés sont non ou peu significatifs, contestables et non convaincants. Ainsi ont été plus au moins incriminés, sans preuve indiscutables, les traumatismes crâniens, l’épilepsie, des facteurs nutritionnels, infectieux ou hormonaux, le tabac, l’alcool (42, 73). Plus récemment, l’usage des téléphones portables a été mis en cause, mais bien qu’il n’ y ait pas encore suffisamment de recul pour évaluer les risques potentiels à long terme, aucune donnée sérieuse ne permet de confirmer cette hypothèse.
Tumeurs des phacomatoses : Une détermination génétique est établie pour les rétinoblastomes, ainsi que pour les tumeurs survenant au cours des phacomatoses. Dans la neurofibromatose de type 1, outre les neurofibromes, les astrocytomes pilocytiques notamment des voies optiques sont quatre fois plus fréquentes que dans la population générale. La neurofibromatose de type 2, caractérisée par un neurinome du nerf auditif (VIII) bilatéral, s’associe fréquemment à de multiples autres tumeurs (neurinomes, neurofibromes, méningiomes, gliomes). Les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes ne s’observent que dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Les hémangioblastomes encéphaliques et intrarachidiens se rencontrent préférentiellement au cours de la maladie de Von Hippel-Lindau. Quelques syndromes héréditaires comportent, en plus de leur symptomatologie propre, des tumeurs cérébrales, c’est le cas par exemple de l’ataxie télangiectasie (syndrome de Louis Bar), c’est un syndrome autosomique récessif qui associe une ataxie cérébelleuse, des signes extrapyramidaux, des télangiectasies cutanées et oculaires, ainsi que de perturbations complexes du système immunitaire responsables de l’apparition de lymphomes, médulloblastomes et astrocytomes. Les personnes homozygotes pour cette affection semblent présenter un risque de cancers 100 fois supérieur au reste de la population (179).
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Table des matières
Introduction
Patients et Méthodes
I.Recrutements des malades
II.Méthodologie de travail
III. Eléments de diagnostic
1-Interrogatoire
2-Examen clinique
3-Examens radiologiques
4-Examen histopathologique
VI.Traitement
Evolution
Résultats
I.Données épidémiologiques
1-Fréquence
2-Age
3-Sexe
4-Origine Géographique
5-Antécédents
6-Niveau socio-économique
II.Données cliniques
1-Délai de consultation
2-Motif de consultation
3-Signes cliniques
III. Données para cliniques
1-La tomodensitométrie cérébrale
2-Imagerie par résonance magnétique cérébrale
3-Autres examens radiologiques
4- Examens biologiques
IV.Traitement
1-Traitement médical
2-Traitement chirurgical
2-1 Dérivation du liquide céphalorachidien
2-2 Chirurgie d’exérèse tumorale
a-Voie d’abord
b-types d’exérèse
c-Réeducation
d-Résultats anatomopathologiques
e-Radiothérapie et chimiothérapie
V.Résultats thérapeutiques
1-Suites opératoires
2-Evolution
2-1 Evolution à court terme
2-2 Evolution a long terme
Iconographies
Discussion
V.Epidémiologie
1- Incidence
2-Répartition selon l’âge
3-Répartition selon le sexe
4-Répartition selon la topographie et le type histologique
5-Facteurs de risques
VI.Physiopathologie de la croissance tumorale
1-Mode de croissance tumorale
2-Conséquences intracrâniennes
2-1 Modification de la barrière hématoencéphalique
2-2 OEdème cérébral
2-3 Hypertension intracrânienne
2-4 Engagement cérébral
VII.Facteurs de risques et syndromes familiaux
1- Tumeurs cérébrales familiales
2- Tumeurs des phacomatoses
3- Tumeurs congénitales
VII?Classifications et grading des tumeurs cérébrales
1- Classification topographique
2- Classification histologique
3-Tumeurs neuroépithéliales : problèmes de classification histologique et du grading
Les signes cliniques
1- Hypertension intracrânienne
1-1 Céphalées
1-2 Troubles visuels
1-3 Troubles de conscience
2- Crise d’épilepsie
3- Manifestations déficitaires focales
4- Syndrome cérébelleux
5- Signes ophtalmologiques
6- Atteintes des nerfs crâniens
7- Signes endocriniens
Examens para cliniques
1- La tomodensitométrie cérébrale
2- Imagerie par résonance magnétique cérébrale
3- Imagerie fonctionnelle
3-1 IRM fonctionnelle
3-2 IRM de diffusion
4- Imagerie métabolique
4-1. Résonance magnétique spectroscopique
4-2. Scintigraphie cérébrale
4-3. Tomographie par émission de positrons
5- Angiographie cérébrale
6- Electroencéphalogramme
7- Etude anatomopathologique
7-1. Analyse des principaux types histologiques
7-2. Etude immunohistochimique
VII.Traitement
1- Traitement et consultation anesthésique
1-1 L’évaluation préopératoire
1-2 Prise en charge médicale préopératoire
2- La chirurgie
2-1. Principales voies d’abord chirurgicales
2-2. Traitement de l’hydrocéphalie
2-3. Exérèse tumorale
2-4. Biopsie stéréotaxique
2-5. Neuroendoscopie
2-6. Surveillance postopératoire
2-7. Complications postopératoire
Radiothérapie des tumeurs cérébrales
3-1. Principes généraux
3-2. Indication de la radiothérapie
3-3. Résultats de la radiothérapie
3-4. Complications de la radiothérapie
3-5. Radio chirurgie des tumeurs cérébrales
4-Chimiothérapie
5- Immunothérapie
6- Autres méthodes thérapeutiques d’avenir
6-1 Thérapie photo dynamique et photo illumination
6-2. Thérapie génique
VIII. Les facteurs pronostiques
I X .Contraintes et séquelles
1- Diminuer les effets secondaires des traitements antinéoplasiques
2- Evaluer les déficits
Conclusion
Résumés
Bibliographie
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