PFE & RAPPORT SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE. A PROPOS DE 8 CAS OBSERVES A L’HUJRB PDF
Introduction générale
CHAPIRE 1 : RAPPELS RAPPEL SUR LE SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE
I. GENERALITES
I.1 Définition
I.2 Données mondiales
II. EPIDEMIOLOGIE
III. PHYSIOPATHOLOGIE
III.1. Réactions cytotoxiques normales
III.2. Anomalie de la cytotoxicité au cours du SAM
III.3. Corrélation clinico-biologique
IV. DIAGNOSTICS
IV.1. Diagnostic positif
IV.2. Diagnostic étiologique
IV.3. Diagnostic différentiel
V. TRAITEMENT
V.1. SAM réactionnel ou secondaire de l’adulte
V.2. SAM primitif
VI. EVOLUTION ET PRONOSTIC
VI.1. Evolution
VI.2. Pronostic
CHAPIRE 2 : METHODE ET RESULTATS
I. METHODES
I.1. Cadre d’étude
I.2. Type d’étude
I.3. Période de l’étude
I.4. Population d’étude
I.5.Critère d’inclusion
I.6.Critère d’exlusion
I.7. Collectes de données
I.8. Analyse des données
I.9. Considération éthique
II. Résultats
II.1. Données épidémiologiques
II.2. Données cliniques
II.3. Données paracliniques
II.4.Critères diagnostiques
II.5. Etiologie des SAM
II.6. Traitement
CHAPIRE 3 : DISCUSSION
I. Donnée épidémiologique du SAM
I.1.Prévalence et incidence
I.2. Age et genre
II. Diagnostic positif
II.1.Manifestations cliniques
II.2. Manifestations biologiques
II.3. Critères diagnostiques
III. ETIOLOGIES
IV. TRAITEMENT
Conclusion générale
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Le Syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome d’activation lymphohistiocytaire est un syndrome potentiellement mortel par défaillance multiviscérale . Le SAM est la conséquence d’une stimulation inappropriée de lymphocytes cytotoxiques et de macrophages, entraînant une phagocytose anormale des éléments figurés du sang .
Au cours du SAM, qu’il soit un déficit immunitaire primitif ou une maladie acquise, une stimulation anarchique et non contrôlée du système immunitaire aboutit à une infiltration et une destruction de multiples organes par des cellules cytotoxiques et des macrophages avec hémophagocytose, et une hyper-inflammation systémique .
Le SAM associe des signes cliniques, fièvre, hépato-splénomégalie, adénopathies et des anomalies biologiques (bi- ou tricytopé-nies, cytolyse hépatique, hypofibrinogénémie…) à une image d’hémophagocytose sur un prélèvement cytologique ou histologique [3]. Le SAM est une pathologie probablement sous-estimée. Son incidence globale au Japon a été estimée à 51,7 cas par an, incluant les SAM pédiatriques et ceux de l’adulte.
Lorsqu’on étudie la prévalence du SAM à partir de séries de prélèvements médullaires, celle-ci est estimée aux environs de 1 % . La littérature mentionne une mortalité de 50 à 60% toutes causes confondues .
