La môle hydatiforme est un œuf pathologique et représente la plus fréquente des tumeurs placentaires. Ces tumeurs placentaires constituent une entité appartenant au groupe des néoplasmes gestationnels trophoblastiques (NGT)(1) Elle englobe les môles hydatiformes complètes ou partielles, les môles invasives et les choriocarcinomes. La môle hydatiforme est caractérisée par la formation de villosité kystique, par un processus d’hyperplasie de l’épithélium et de dystrophie du tissu conjonctif. Il existe un disfonctionnement vasculaire frappant les villosités choriales (2). Le dénominateur commun de ces NGT est une hypersécrétion d’hormone gonadotrophe. Actuellement la cytogénétique, la cytométrie en flux ou l’utilisation de sondes moléculaires ont pu différencier les étiologies de ces néoplasmes trophoblastiques et leur potentialité :
– certains sont malins tel que le choriocarcinome et la tumeur trophoblastique du site d’implantation.
– d’autres sont à risque de complication hémorragique comme certaines môles complètes (môles invasives)
– d’autres enfin sont bénins comme la majorité des môles partielles et complètes .
ANATOMIE PATHOLOGIE
Le nom : « môle hydatiforme » vient du grec « mole » qui signifie masse et «hydatique » qui signifie « hydrique » . La grossesse molaire ou môle hydatiforme se définit comme la dégénérescence kystique des villosités choriales.
MACROSCOPIE
L’œuf molaire se présente sous forme d’une agglomération de vésicules translucides dont la taille varie de 2mm à 3cm. Ces vésicules ne communiquent pas entre elles mais sont reliées par des filaments tenus et supportés par un œuf central. L’ensemble rappelle « une grappe de raisin » ou « un frai de grenouille » (13),(14). La dégénérescence n’occupe qu’une partie du placenta. Dans la môle complète, il n’y a ni sac amniotique ni embryon. La môle incomplète associe une cavité amniotique avec des membranes, un cordon ombilicale, un embryon, une partie du placenta saine et l’autre partie avec des villosités choriales du type môlaire. La môle est dite embryonnée (13). Le choriocarcinome est une tumeur maligne unique de volume variable, envahissant le plus souvent le fond du muscle utérin. Cette tumeur est inconnue chez les animaux. Des kystes lutéiniques ovariens bilatéraux probablement dus à l’action de la gonadotrophine chorionique de l’œuf pathologique, s’associent quelquefois à la môle. Ils sont multiloculaires à surface lobulée, à paroi mince lisse et jaunâtre. Ce sont des kystes fonctionnels qui régressent spontanément après l’élimination de la môle .
MICROSCOPIE
La dégénérescence des villosités comporte une absence de vascularisation, une prolifération du trophoblaste, une hyperplasie de l’épithélium et une dystrophie du tissu conjonctif avec œdème du stroma.
L’axe conjonctif d’abord mince et oedématié est peu à peu distendu par u liquide clair. Lorsque l’œdème est très important, une vésicule est constituée. Ce qui reste du stroma est refoulé vers la paroi, il n’y a pas de vaisseaux ; La prolifération trophoblastique intéresse, à des degrés variables, les cellules de Langhans et le syncitium qui sont formés de cellules volumineuses multinuclées. Celles-ci diffèrent du revêtement normal par une activité et une prolifération intense (12). Au contact des villosités, la caduque présente une réaction de cellules déciduales et des leucocytes circonscrivent en règle la prolifération vésiculaire. Le trophoblaste périvillositaire induit par le coelome extra-embryonnaire comporte une assise proliférative : le cytotrophoblaste qui est sensible à la chimiothérapie, et une assise différenciée, le syncitiotrophoblaste, membrane d’échange foeto-maternel sécrétant l’hormone choriogonadotrophe (HCG). Le syncytiotrophoblaste exfolie dans la circulation sanguine maternelle. Le trophoblaste périvillositaire intervient dans la formation de la môle complète, de la mole partielle et du carcinome trophoblastique gestationnel (2). Dans le choriocarcinome la prolifération des cellules épithéliales fait éclater la barrière déciduale. La tumeur est constituée de cellules de Langhans et de cellules géantes correspondant au syncitium des villosités. Le choriocarcinome est une tumeur purement épithéliale comportant toujours des éléments cyto et syncytiotrophoblastiques mais sans chorion villositaire, ce qui permet de la distinguer de la môle invasive. Les anomalies nucléaires, les foyers de nécrose et d’hémorragies sont étendus. Ainsi du fait de ces caractéristiques, le diagnostic de choriocarcinome peut être suspecté sur un produit de curetage. L’extension tumorale se fait par envahissement direct détruisant les tissus maternels et par effraction vasculaire sans envahir la voie lymphatique.
Le fait caractéristique paraît être celle de l’extension d’une tumeur qui érode les vaisseaux et détruit les tissus maternels .
ETIOPATHOGENIE
FRÉQUENCE
Elle est donnée en fonction du nombre d’accouchements, du nombre de grossesses ou de naissances vivantes. Elle varie d’un pays à l’autre, d’une région à l’autre. En effet, il semble qu’il existe une surestimation dans les populations hospitalières des pays en voie de développement car en milieu rural, seules les grossesses pathologiques sont hospitalisées. Inversement, on note une sous estimation dans les études qui excluent les fausses couches : la fréquence de la môle diminue si on ne pratique pas un examen systématique des produits d’avortement (2). Dans l’ensemble la fréquence de la môle est plus importante dans les pays en voie de développement. Son incidence varie de 1 sur 1000 à 2000 en France, 1 sur 2500 aux Etats Unis contre 1 sur 85 en Asie et 1 sur 500 en Amérique du Sud (Mexique, Brésil) .
LES FACTEURS DE RISQUES
Plusieurs hypothèses ont été émises concernant les facteurs de risques : certaines ont été vérifiées tandis que d’autres restent en cours d’étude .
L’âge
Ce facteur semble être indépendant de l’ethnie ou du pays(3). La fréquence est augmentée avant 20 ans et après 40 ans. Le risque relatif est multiplié par 1.5 si les patientes ont moins de 20 ans et par 7.6 après 40 ans .
D’autres auteurs ont trouvé que la môle hydatiforme est surtout fréquente entre 20 à 30 ans, c’est la période où la fécondité est la plus grande. Il est donc normal que ce soit aussi celle où la fréquence de la môle est plus importante (16). L’âge paternel ne semble pas avoir d’influence. Toutefois PARAZINNI et ses collaborateurs ont trouvé que l’incidence augmente chez les hommes de plus de 45 ans (11). Dans la série d’ATRASH et al, la fréquence est augmentée chez les patientes de moins de 14 ans et chez celles plus de 45 ans (10). En Afrique du Sud la moyenne d’âge des patientes est 28.5 ans (20% ont un âge > 35 ans) (17). Chez les Nigériennes, elle est de 28 ans et il existe une légère différence chez les jeunes patientes âgées de 21 à 30 ans où les môles partielles sont supérieures aux môles complètes (en 1966 ; étude sur 208 patientes).
Les antécédents
Un antécédent de grossesse molaire augmente le risque de survenue d’une môle hydatiforme. Le risque de grossesse molaire est 10 fois plus élevée chez les femmes ayant déjà présenté ce type de pathologie. L’existence d’une môle dans les antécédents multiplie par 10 le risque de récidive de môle complète, après 2 antécédents le risque augmente de 15 à 28% (1),(8). Il semble qu’il existe une notion de terrain ou de prédisposition génétique puisque les récidives ne sont pas toujours consécutives et ne surviennent pas toujours avec le même partenaire. Un antécédent d’avortement multiplierait le risque de môle hydatiforme par : 3 . (9) SALEEM rapporte le cas d’une femme de 38 ans qui a eu 7 môles hydatiformes consécutives suivies d’un choriocarcinome(19). Dans une autre étude (20) (SEBIRE NJ, FISHER RA), le risque de môle répétée dans une grossesse ultérieure est d’environ 1/60, et dans la majorité des cas, ce serait le même type de môle que la grossesse précédente.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : LA REVUE DE LA LITTERATURE
1. ANATOMIE PATHOLOGIE
1.1 macroscopie
1.2 microscopie
2. ETIOPATHOGENIE
2.1 la fréquence
2.2 les facteurs de risques
2.2.1 l’âge
2.2.2 les antécédents
2.2.3 le facteur ethnique
2.2.4 le facteur nutritionnel
2.2.5 le facteur socio-économique
2.2.6 le facteur saisonnier
2.2.7 les contraceptions orales
2.2.8 le groupe sanguin
2.2.9 le virus
2.2.10 la fréquence et le facteur de risque de choriocarcinome
3. PATHOGENESE
3.1 la môle complète
3.2 la mole partielle
3.3 le carcinome trophoblastique
4 LA CLINIQUE
4.1 la grossesse môlaire
4.1.1 la forme à symptomatologie complète
4.1.2 les autres formes cliniques
4.1.2.1 les formes monosymptomatiques
4.1.2.2 la môle morte
4.1.2.3 la môle embryonnée
4.1.2.4 l’altération molaire
4.1.2.5 la môle récidivante
4.1.2.6 la môle hydatiforme éctopique
4.2 le choriocarcinome
4.2.1 la forme habituelle
4.2.2 les formes cliniques
la forme aigue
la forme tardive
le choriocarcinome succédant à un accouchement ou avortement en apparence banal
la forme ectopique
chez les immuno-déprimées
4.2.3 les métastases
5 LE DIAGNOSTIC
5.1 le diagnostic positif
5.1.1 l’échographie
5.1.2 le dosage plasmatique de βHCG
5.1.3 l’anatomie pathologie
5.2 le diagnostic différentiel
5.2.1 sur le plan clinique
5.2.2 sur le plan biologique
6 L’EVOLUTION
7 LE BILAN PRE-THERAPEUTIQUE
8 LE TRAITEMENT DE LA MOLE HYDATIFORME
9 LES SUITES MOLAIRES
10 LA SURVEILLANCE
11 LE BILAN PRE-THERAPEUTIQUE DES NEOPLASMES GESTATIONNELS TROPHOBLASTIQUES ET LE SCORE PRONOSTIC
12 LE TRAITEMENT DE CHORIOCARCINOME ET DE MOLE INVASIVE
13 L’AVENIR OBSTETRICAL APRES LA GROSSESSE MOLAIRE ET NEOPLASMES GESTATIONNELS TROPHOBLASTIQUES
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
1. MATERIELS ET METHODES
1.1 la population étudiée
1.1.1 les critères d’inclusion
1.1.2 les critères d’exclusion
1.2 la méthodologie
1.3 les matériels
1.4 les différents paramètres à évaluer
2. RESULTATS
2.1 éthiopathogenie
2.1.1 la fréquence
2.1.2 l’âge maternel
2.1.3 la gestité
2.1.4 la parité
2.1.5 les antécédents d’avortements
2.1.6 le niveau socio-économique
2.1.7 la durée de la grossesse
2.1.8 la symptomatologie
2.1.9 le diagnostic
2.1.10 le traitement
2.1.11 les suites immédiates
2.1.12 la surveillance
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRE ET DISCUSSION
1. ETHIOPATHOGENIE
1.1 la fréquence
1.2 l’âge
1.3 la gestité et la parité
1.4 le groupe sanguin
1.5 les antécédents
1.6 les facteurs socio-économiques
1.7 le diagnostic
1.8 le traitement
1.9 les suites immédiates
1.10la surveillance à court terme
2. LA SUGGESTION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
