Malformations artério-veineuses encéphaliques
Anatomie et épidémiologie
La MAV est une pathologie neurovasculaire congénitale complexe, qui consiste en un peloton vasculaire anormal (le « nidus ») enchassé dans le parenchyme cérébral et caractérisé par d’importantes tortuosités vasculaires ainsi que un ou plusieurs shunts artériolo-veinulaires (fig. 2). L’absence d’interface capillaire au niveau du shunt réduit la résistance vasculaire et génère des conditions hémodynamiques particulières dominées par une augmentation du débit sanguin entrainant une altération de la paroi vasculaire responsable d’une véritable angiopathie. Les MAVs sont supratentorielles dans 90% des cas, et le plus souvent de taille inférieure à 5 cm. Aucun facteur de risque génétique, démographique ou environnemental n’a été mis en évidence. Cependant, des MAVs peuvent parfois être rencontrées en contexte de certaines maladies héréditaires, telles que le syndrome d’Osler-Weber-Rendu (télangiectasie hémorragique héréditaire), ou plus rarement la maladie de Sturge-Weber, la neurofibromatose et le syndrome de Von Hippel-Lindau. Ainsi environ 5% des patients avec un syndrome de Rendu-Osler ont une MAV cérébrale associée . La prévalence des MAV serait de 10/100000 selon les séries autopsiques, mais leur taux détection en imagerie est dix fois moins fréquent : de 1,1 à 1,4 MAVs /100000 personnes/an . Ainsi en France, 800 à 900 patients porteurs de MAV seraient détectées par an. Durant les 30 dernières années, avec le développement et l’accessibilité de l’imagerie médicale, la détection des MAVs non rompues a presque doublé .
Modes de révélation et risque hémorragique
La MAV peut devenir symptomatique, le plus souvent chez l’adulte jeune entre 30 et 40 ans . Il s’agit de l’hémorragie intracrânienne spontanée (40%), de la crise d’épilepsie focale ou généralisée (30 %), de céphalées épisodiques ou chroniques (20 %) ou de déficit neurologique progressif non lié à une hémorragie (10 %). L’épilepsie et le déficit neurologique peuvent être expliqués par des phénomènes de vol vasculaire liés à l’hyperdébit dans la MAV. Environ 60% des MAV sont donc détectées sans signe d’hémorragie en imagerie.
Le risque principal inhérent à la MAV est l’hémorragie intracrânienne, dont l’incidence relativement fréquente est estimée à environ 3 %/an (soit 0,55/100000 personnes/an) . Certains facteurs prédictifs d’un risque hémorragique plus élevé ont été mis en évidence, principalement liés à l’angioarchitecture de la MAV en sachant qu’il faut distinguer les facteurs de risque associés à une présentation inaugurale hémorragique de la MAV de ceux, plus pertinents mais moins élucidés, associés à la survenue d’un risque hémorragique au cours de son histoire naturelle.
Ainsi, une localisation infratentorielle ou non jonctionnelle, mais surtout des anévrysmes artériels associés, un nidus de petite taille, un drainage veineux profond exclusif , peu de veines de drainage ou une veine de drainage unique , ont été démontrées associées à la présentation hémorragique inaugurale d’une MAV. Toutefois ces facteurs ne sont pas pour autant associés à un risque plus élevé d’hémorragie, comme l’ont démontré des études de suivi de patients porteurs de MAV. Le principal facteur indépendant prédictif de risque hémorragique d’une MAV au cours de son histoire naturelle est un antécédent d’événement hémorragique rapporté à la MAV . Des facteurs indépendants angioarchitecturaux ont également été identifiés telle la localisation infratentorielle ou profonde la MAV et un drainage veineux profond exclusif , de façon moins prépondérante mais significative des anévrysmes artériels . Sur le versant veineux, le nombre de veines de drainage réduirait le risque hémorragique . Pour certaines études, un âge avancé est aussi un facteur prédictif de risque hémorragique . La superposition des risques est cumulative: selon qu’un patient présente un antécédent hémorragique et/ou une MAV profonde et/ou de drainage veineux profond exclusif, le risque hémorragique annuel peut varier de 1%/an en l’absence de ces critères à 35%/an si les 3 critères sont réunis .
Enfin, certaines études ont plus récemment suggéré l’influence de facteurs hémodynamiques sur le risque hémorragique. Par exemple, un ratio élevé des temps de transit moyen entre veines de drainage et artères afférentes correspondrait à une pression intranidale élevée et à risque de rupture. Différents profils hémodynamiques intranidaux ont aussi été identifiés et des temps-au-pic élevés au sein du nidus ont été associés à une présentation inaugurale hémorragique de la MAV .
En conclusion, le risque hémorragique à l’échelle individuelle reste toutefois difficile à préciser, or il s’agit d’une question cruciale qui est au cœur de la discussion thérapeutique.
Stratégies thérapeutiques
Les stratégies thérapeutiques actuelles des MAVs ne sont pas standardisées et comprennent l’embolisation endovasculaire, l’exérèse neurochirurgicale et la radiothérapie stéréotaxique (seule ou en association) ou bien l’abstention thérapeutique. La décision thérapeutique est complexe et pluridisciplinaire, associant neurochirurgiens, neurologues et neuroradiologues interventionnels, afin de choisir la technique la plus efficace et la moins dangereuse en fonction du cas particulier du patient. Elle prendra en compte la clinique, l’angioarchitecture de la lésion (en évaluant son risque hémorragique), mais aussi l’individualité du patient. L’objectif unique du traitement est de prévenir ou d’éviter le risque hémorragique, les symptômes cliniques rapportés à la MAV telle la céphalée ou l’épilepsie ne disparaissant pas toujours suite au traitement . Une certitude thérapeutique est que seule l’éradication complète de la MAV supprime le risque hémorragique. En revanche, plusieurs études ont suggérées que l’éradication partielle d’une MAV non rompue initialement ne protégeait pas du risque hémorragique et pourrait majorer son risque de rupture ou de déficit neurologique d’un facteur 2 à 3 .
L’exérèse neurochirurgicale est la stratégie la plus ancienne et obtient un taux d’éradication complète jusqu’a`97 % sans ou avec une embolisation pré-chirurgicale , associé à une morbidité de 9% environ . Le risque de complications lié à la chirurgie peut être évalué par la classification de Spetzler-Martin. C’est la technique de choix en cas d’hématome compressif.
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Table des matières
Introduction générale
Préambule
Problématique
Objectif général de la thèse
1 Enjeux cliniques et radiologiques
1.1 Enjeux cliniques
1.1.1 Sténoses carotidiennes
1.1.2 Malformations artério-veineuses encéphaliques
1.2 Enjeux radiologiques
1.2.1 Angiographie numérisée (artériographie) de référence
1.2.2 Séquences d’ARM de routine clinique à l’étage cervical
1.2.3 Séquences d’ARM de routine clinique à l’étage encéphalique
1.3 Caractéristiques des nouvelles séquences d’angio-RM sans injection
1.3.1 Principe, intérêts et inconvénients du balanced steady-state free precession (bSSFP)
1.3.2 Principe, intérêts et inconvénients de l’arterial spin labeling 17, 80, 81
1.3.3 Séquence : NATIVE TrueFISP ARM à l’étage cervical
1.3.4 Séquence time-resolved spin-labeled MRA » (4D-SL MRA) ARM à l’étage encéphalique
2 Séquence à l’étage cervical : “unenhanced bSSFP carotid MRA”
2.1 Intérêts théoriques de la séquence
2.2 Optimisation de l’acquisition de la séquence
2.2.1 Stratégie de segmentation de l’espace k
2.2.2 Autres degrés de liberté de la séquence
2.2.3 Optimisation sur fantôme de sténose
2.2.4 Optimisation sur volontaires sains
2.3 Application clinique : sténose carotidienne
2.4 Conclusions
2.5 Perspectives
2.5.1 Optimisation de l’acquisition de la séquence de la séquence
2.5.2 Circuit sur objet-test
2.5.3 Analyse conjointe de la sténose artérielle et de la plaque d’athérome ?
3 Séquence à l’étage encéphalique : “time-resolved spin-labeled MRA”
3.1 Intérêts théoriques de la séquence
3.2 Optimisation de l’acquisition de la séquence
3.2.1 Degrés de liberté à l’acquisition de la séquence
3.2.2 Elargissement de la fenêtre d’acquisition au-delà d’un cycle cardiaque
3.2.3 Réduction du temps d’acquisition
3.2.4 Elargissement de la boite d’acquisition
3.3 Optimisation du post-traitement des données
3.3.1 Visualisation des images
3.3.2 Quantification hémodynamique
3.3.3 Perspectives : mise au point d’un post-traitement robuste et automatisé
3.4 Application clinique : malformations artérioveineuses
3.4.1 Caractérisation anatomique des MAVs
3.4.2 Caractérisation hémodynamique quantitative des MAVs
3.5 Conclusions
3.6 Perspectives
CONCLUSION GENERALE
REFERENCES
ANNEXES
