ente naso-labiale uni ou bilatérale sans fente palatine associée

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La formation des bourgeons faciaux

Au cours de la 5ème et 6ème semaine embryonnaire, le nombre important de mitoses des cellules de la crête neurale en migration à la face inférieure du cerveau primitif est responsable du développement des bourgeons faciaux et arcs branchiaux. L’extrémité céphalique est alors très développée et rabattue sur la face ventrale.

Le stomodéum ou bouche primitive de l’embryon est entouré de cinq bourgeons faciaux.

Le bourgeon frontal

Le bourgeon frontal unique, volumineux, forme le plafond du stomodéum. Il contient le prosencéphale lequel émet deux évaginations latérales : les 2 vésicules optiques qui induisent à un épaississement épiblastique ou placodes cristalliniennes. Plus ventrales et plus près du stomodéum, à la 4ème semaine, apparaissent les placodes olfactives, sous forme de deux épaississements épiblastiques.

Les deux bourgeons maxillaires

Les deux bourgeons maxillaires limitent latéralement le stomodéum et se développent sous l’ébauche optique.

Les deux bourgeons mandibulaires

Les deux bourgeons mandibulaires sont d’emblée soudés sur la ligne médiane et constituent le bord ventral du stomodéum.

La fusion des bourgeons faciaux

Au cours de la sixième semaine embryonnaire, les bourgeons maxillaires viennent en contact des bourgeons nasaux interne et externe. Ces contacts fusionnels ectodermiques constituent le mur épithélial de Hockstetter. Sa disparition en quelques jours vers la fin de la sixième semaine par mort cellulaire, permet la constitution d’un massif cellulaire mésenchymateux continu entre le bourgeon maxillaire droit et gauche et le bourgeon nasal externe et interne.

L’absence de mort cellulaire quelle qu’en soit la cause est responsable de la persistance de l’ectoderme sur ces bourgeons. Ce dernier se différencie en épiderme et derme ce qui est responsable d’une fente labiale ou labio-maxillaire. La constitution de cette fente au cours de la sixième semaine embryonnaire va gêner ultérieurement la migration des odontoblastes et myocytes avec comme conséquence des anomalies de l’organisation musculaire naso-labiale et un trouble important de l’odontogenèse dans le secteur de l’incisive latérale du maxillaire.

Ce phénomène de fusion nécessite au moins 3 conditions :

– des bourgeons de volume suffisant pour se rencontrer (le développement

– volumétrique est assuré quantitativement par les cellules de la crête neurale)

– la compétence de l’ectoderme de recouvrement des bourgeons pour la mort cellulaire.

– des propriétés physico-chimiques du liquide amniotique (tensioactive, température, teneur en protéine et en acide aminé…) apte à assurer le contact ectodermique.

La formation du palais primaire

Le palais primaire se forme entre la 5ème et la 7ème semaine par fusion du bourgeon maxillaire et du bourgeon nasal interne verticalement. En avant, cette fusion correspond au futur emplacement des incisives latérales, et en arrière à celui du trou palatin antérieur.

La formation du palais secondaire

Le palais secondaire se forme entre la 7ème et la 12ème semaine. Il dérive de la croissance de la partie interne des bourgeons maxillaires : les processus palatins latéraux. Le développement puis la fusion de ces structures entre elles sur la ligne médiane et avec le palais primaire en avant permet la séparation complète des fosses nasales et de la cavité buccale.

Physiopathologie

Le défaut de fusion ectodermique des bourgeons maxillaires et des bourgeons nasaux internes lors de la sixième semaine post-conceptionnelle quelle qu’en soit la ou les causes (absence de mort cellulaire ectodermique, perturbation biochimique du liquide amniotique, insuffisance volumétrique du développement des bourgeons eux-mêmes) a pour conséquence la réalisation de fente labiale variable dans son importance mais toujours de grande stabilité topographique.

La non-réalisation de ce stade a une première conséquence sur l’embryogenèse des structures mésenchymateuses : la dysmigration globale des cellules de la crête neurale, ce qui perturbe l’organogenèse des muscles, du squelette ostéo-cartilagineux et des dents.

Les myocytes et les cellules ecto-mésenchymateuses de la crête neurale de la musculature peaucière migrent ventralement à partir de la région rhombencéphalique en passant par les bourgeons maxillaires et ce de façon contemporaine de la fusion des bourgeons faciaux.

Cette migration ne peut se faire alors de façon correcte lorsque la fente est constituée. Les myocytes et les cellules de la crête neurale vont se masser quantitativement dans les bourgeons maxillaires supérieurs, c’est-à-dire dans la berge externe de la fente. Alors qu’ils y sont des « séquestres », ils s’y différencient normalement en myotube, derme et en tissu conjonctif. Le type embryologique de la malformation a son importance : [31]

– sont bénignes les fentes résultant d’un défaut d’accolement des bourgeons secondaires faciaux par « non-mort cellulaire des berges ».

– sont de moins bon pronostic les fentes résultant de l’hypoplasie d’un bourgeon facial : les manques de tissus, les anomalies dentaires, les malformations associées sont alors beaucoup plus fréquentes.

Anatomie

Anatomie de la région labiale

La lèvre supérieure

Elle présente à décrire trois plans, un plan superficiel de recouvrement, un plan musculaire, un plan postérieur ou interne représentant la face profonde ou muqueuse de la lèvre.

Le plan superficiel

Ses dimensions sont variables selon les sujets, il comporte :

– la lèvre rouge ou vermillon, lèvre muqueuse plus ou moins épaisse dont la longueur est égale à celle de la lèvre inférieure mais dont la hauteur est en général supérieure à celle de la lèvre inférieure.

– la jonction cutanéo-muqueuse donne à la lèvre un aspect qui marque en

partie la personnalité de chaque individu. Il faut la respecter, la conserver ou la restituer.

Cette ligne sinueuse est surmontée d’une crête dont la saillie variable selon les individus accroche la lumière. Elle comprend, depuis les commissure labiales, deux courbes symétriques en forme de « S » aplati séparées par un arc central à concavité supérieure, l’arc de Cupidon, dont le sommet est strictement médian, de largeur variable. Cet arc a pour repère le sommet des crêtes philtrales.

– la lèvre blanche, symétrique par rapport à un axe tendu de la base de la cloison nasale ou columelle au sommet de l’arc de Cupidon, présente une dépression centrale, le philtrum, limité latéralement par les deux crêtes philtrales, légèrement obliques en bas et en dehors et dont le relief s’amenuise de la base de la columelle aux extrémités latérales de l’arc de Cupidon. De profil, le rebord cutanéo-muqueux est projeté en avant.

Le plan musculaire

Il est formé essentiellement du muscle orbiculaire des lèvres. Celui- ci présente trois faisceaux :

– le demi-orbiculaire supérieur ou faisceau principal tendu d’une commissure à l’autre est constitué de fibres musculaires parallèles réalisant le bord libre de la lèvre. Il représente toute l’épaisseur de la lèvre rouge. Son bord supérieur déborde légèrement au dessus du bord cutanéo-muqueux et il est surmonté de l’artère coronaire.

– le faisceau incisif supérieur, tendu de la commissure aux crêtes philtrales.

– le faisceau accessoire ou naso-labial tendu des commissures à la base de la columelle.

– ces trois faisceaux forment le muscle orbiculaire intrinsèque. Celui ci reçoit les terminaisons des muscles dits extrinsèques à savoir : le releveur de la lèvre supérieure, le releveur superficiel du nez et de la lèvre, le zygomatique, le buccinateur. Ces muscles viennent se terminer sur l’orbiculaire et la peau de la lèvre.

– le muscle orbiculaire joue un rôle important dans la mimique ainsi que dans la parole, en particulier dans l’énoncé des phonèmes labiaux.

La face muqueuse

Aussi appelée face postérieure de la lèvre supérieure, elle forme avec la fibro-muqueuse gingivale le profond sillon gingivo-labial ou vestibulaire, un peu effacé sur la ligne médiane par un repli muqueux, le frein.

Vascularisation, innervation et drainage lymphatique (figure8)

De l’artère faciale naissent les artères coronaire inférieure et coronaire supérieure qui s’anastomosent sur la ligne médiane, constituant un cercle artériel complet situé entre la couche musculaire et la couche glandulaire et proche du bord libre.

Le système veineux chemine au dessous de la peau formant un réseau richement anastomosé et indépendant des artères. Ces veines aboutissent aux veines faciales et sous mentales.

Le drainage lymphatique se fait vers les ganglions sous-maxillaires et sus-hyoïdiens.

L’innervation motrice est assurée par les rameaux du nerf facial (VII) alors que l’innervation sensitive et sécrétoire est assurée par des rameaux d u nerf trijumeau (V).

Le squelette de la lèvre supérieure

La lèvre supérieure repose sur un squelette osseux, l’arc maxillaire qui est formé dans sa partie médiane par la réunion des deux os maxillaires supérieurs. Ils se rejoignent à la partie médiane dans leur portion inférieure pour former la crête nasale (ou épine nasale antérieure) sur laquelle va venir s’insérer la cloison cartilagineuse des fosses nasales. La branche montante du maxillaire supérieur forme avec les os propres du nez la partie latérale et haute du sinus piriforme.

Le plan endonasal est fortement adhérent au squelette nasal. Au contraire, les téguments superficiels sont séparés de celui-ci par une couche de tissus cellulaire mince mais très lâche, qui permet une mobilisation des téguments sur le squelette.

Il est essentiel dans la chirurgie des fentes labiales de reconstituer un arc maxillaire valable et de relief normal. La qualité du résultat esthétique ainsi que du résultat fonctionnel dépend en grande partie de la reconstitution de l’arc maxillaire. En effet, l’articulé dentaire est l’élément essentiel d’un bon résultat tant sur la mastication que sur la statique finale de la lèvre.

Le squelette nasal

Il comporte deux portions : l’une supérieure est osseuse, l’autre inférieure est cartilagineuse.

Le squelette osseux

Il est formé de :

– la branche montante du maxillaire supérieur, os propres du nez et épine nasale antérieure pour la portion latérale de sa base.

– la lame verticale du vomer qui constitue la partie postérieure de la cloison sagittale des fosses nasales. Elle située en arrière de la pyramide nasale

– la lame perpendiculaire de l’éthmoïde, mince lame osseuse, sagittale participe à la constitution de la cloison des fosses nasales. Par son bord antérieur elle s’unit en haut à l’épine nasale antérieure, en bas par son bord antéro-inférieur, au cartilage de la cloison. Par son bord postérieur, elle s’unit à la lame verticale du vomer.

Le squelette cartilagineux

Il est constitué par le cartilage de la cloison au milieu, latéralement par les cartilages triangulaires (ou cartilages latéraux-supérieurs) et les cartilages alaires (ou cartilages latéraux inférieurs).

Le cartilage de la cloison (figure 10)

De forme quadrangulaire, il participe au sommet de la pyramide nasale par son extrémité antérieure. Son bord antéro-supérieur constitue celui de la lame perpendiculaire de l’éthmoïde. Il forme la partie moyenne de l’arête nasale. Le bord antéro-inférieur qui part de l’épine nasale antérieure du maxillaire supérieur, est oblique en haut et en avant. Il forme une partie du squelette de la sous-cloison. Il s’en éloigne au niveau de la pointe du nez qui n’est que très partiellement soutenue par le cartilage de la cloison.

Les faces latérales du cartilage forment les faces internes de chacun des orifices narinaires. Le cartilage de la cloison est normalement strictement médian. Dans les fentes labiales, les déviations et luxations du cartilage sont la règle.

Les cartilages triangulaires

Ils forment la partie moyenne du squelette latéral de la pyramide nasale. Le bord antérieur s’unit au bord inférieur des os propres du nez et de l’apophyse montante du maxillaire supérieur. Le bord inférieur libre s’unit à la partie latérale du cartilage alaire par une membrane fibreuse.

Les cartilages alaires (figure 11)

Ils forment le squelette de la sous-cloison (dans la plus grande partie de son étendue), de la pointe du nez et accessoirement des ailes du nez.

En forme d’arc à concavité postérieure, le cartilage alaire est constitué de deux ailes, l’une médiane (crus mésiale), l’autre latéral (crus latérale). Les deux ailes se réunissent au niveau du dôme du cartilage alaire.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. Embryopathogénie
I.1. La plaque neurale
I.2. La formation des bourgeons faciaux
I.3. La fusion des bourgeons faciaux
I.4. La formation du palais primaire
I.5. La formation du palais secondaire
I.6. Physiopathologie
II. Anatomie
II.1. Anatomie de la région labiale
II.1.1. La lèvre supérieure
II.1.1.1. Le plan superficiel
II.1.1.2. Le plan musculaire
II.1.1.3. La face muqueuse
II.1.1.4. Vascularisation, innervation et drainage lymphatique
II.1.2. Le squelette de la lèvre supérieure
II.1.3. Le squelette nasal
II.1.3.1. Le squelette osseux
II.1.3.2. Le squelette cartilagineux
II.2. La lèvre pathologique
II.2.1. La lèvre malformée
II.2.2. Les muscles
II.2.2.1. Fente labiale unilatérale
II.2.2.2. Fente bilatérale
II.2.3. Le squelette facial et les cartilages
II.2.3.2. Fente naso-labiale uni ou bilatérale sans fente palatine associée
II.2.3.3. Fente naso-labiale uni ou bilatérale associée à une fente palatine
II.2.4. Evolution des déformations
III. Epidémiologie
III.1.Sexe
III.2.Fréquence
III.3.Race
III.4.Hérédité
III.5.Siège
III.6.Facteurs de risque
III.6.1. Environnementaux
III.6.2.Génétiques
IV. Diagnostic
IV.1. Clinique
IV.1.1.Troubles de l’alimentation
IV.1.2.Troubles de la phonation
IV.1.3.Troubles de la croissance maxillaire et anomalies de la dentition
IV.1.4.Troubles de l’audition et de la sphère ORL
IV.1.5.Les troubles de la respiration
IV.1.6.Fentes syndromiques
IV.2. Diagnostic paraclinique anténatal
V. Classification
V.1. Classification de Kernahan et Stark et ses modifications
V.2. Classification de Chancholle
VI. Prise en charge thérapeutique
VI.1. Buts du traitement des fentes naso-labiales
VI.2. Moyens
VI.2.1.1. La chéiloplastie
VI.2.1.2. L’urano-staphylorraphie
VI.2.1.3. L’alvéoloplastie
VI.2.2.Chirurgie dentaire et orthodontie
VI.2.2.1. Plaques palatines obturatrices
VI.2.2.2. Prise en charge orthodontique
VI.2.3. Prise en charge ORL
VI.2.4. Prise en charge orthophonique
VI.2.5. Prise en charge psychologique
VI.3. Indications
VI.4. Résultats
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
I. Cadre d’étude
I.1. Situation géographique
I.2. Les locaux
I.3. Le personnel
II. Patients et méthodes
II.1. Patients
II.1.1. Période d’étude
II.1.2. Critères d’inclusion
II.1.3. Critères de non-inclusion
II.1.4. Population d’étude
II.2. Méthodes
II.2.1. Collecte des données
II.2.2. Paramètres
II.2.3. Analyse des données
II.3. Résultats
II.3.2. Clinique
II.3.3. Prise en charge thérapeutique
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I. Epidémiologie
I.1. Age à la première consultation
I.2. Sexe
I.3. Origine géographique
I.4. Consanguinité parentale
I.5. Antécédents familiaux
II. Clinique
II.1. Type de fente labiale
II.2. Association avec une fente palatine
II.3. Localisation de la fente labiale
II.4. Malformations associées
III. Prise en charge thérapeutique
III.1.Age des patients lors de leur 1ère intervention
III.2.Réparation labiale
III.3.Morbidité opératoire
III.4.La mortalité opératoire
III.5.Résultats esthétiques
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE