DEFINITION
La maladie de Kikuchi-Fujimoto (MKF) est une entité clinico-pathologique bénigne, rare, d’étiopathogénie inconnue [5]. Elle se présente généralement sous la forme d’une lymphadénopathie fébrile survenant avec prédilection à la région cervicale postérieure. Son diagnostic est histologique avec des lésions de lymphadénite nécrosante non granulocytaire associés à un infiltrat inflammatoire focal polymorphe essentiellement lympho-histiocytaire. Plusieurs terminologies sont employées dans la littérature pour désigner cette affection : lymphadénite nécrosante histiocytaire, maladie de Kikuchi, syndrome de Kikuchi ou encore lymphadénite de Kikuchi [5].
HISTORIQUE
Dès 1967, des diagnostics erronés de lymphome se présentant sous une forme de lymphadénite nécrosante sont rapportés [5]. C’est en 1972 que deux auteurs japonais, Kikuchi et Fujimoto décrivent de manière simultanée, une maladie inhabituelle qu’ils désignent respectivement comme « une lymphadénite caractérisée par une prolifération focale de cellules réticulaires accompagnée de débris nucléaires et d’une phagocytose » et « une lymphadénite cervicale nécrosante subaiguë » [19, 30]. Depuis ces premières publications, plusieurs cas sont rapportés dans le monde entier. Une revue systématique publiée en 1999 recensait plus de 1000 cas de MKF dans la littérature [44]. La première description en dehors du continent asiatique date de 1982 [53].
RAPPELS
Rappels sur le ganglion lymphatique
Les ganglions lymphatiques encore appelés « nœuds lymphatiques » sont des organes lymphoïdes secondaires qui se trouvent à la jonction des vaisseaux lymphatiques. Il s’agit de petits amas réniformes dont l’homme en compte environ 800. Ils drainant et filtrent la lymphe. Les ganglions lymphatiques sont également des sites de présentation des antigènes aux lymphocytes.
Disposition
Selon la disposition des chaines ganglionnaires, il est distingué :
❖ Ganglions superficielles
Ils siègent en sous-cutanés. Les plus volumineux sont axillaires, inguinaux, cervicaux (Fig. 1). Ils sont accessibles à la palpation.
❖ Ganglions profonds
Ils sont localisés au niveau des muqueuses des tractus digestif, respiratoire et urogénital constituant les ganglions viscéraux ou profonds. Ils prédominent au niveau du bassin, à l’entrée et à la sortie des vaisseaux dans le poumon et le long de l’aorte.
Structure
Le ganglion lymphatique est constitué de plusieurs zones (Fig. 2) :
– sinus capsulaire : permet l’arrivée des antigènes par les vaisseaux lymphatiques et sanguins afférents
– cortex : situé dans la partie externe du ganglion. C’est un lieu de prolifération et de différenciation des lymphocytes B qui y sont regroupées en amas appelés follicules.
– paracortex ou zone de cellules T situé dans la partie profonde du ganglion. Le paracortex est riche en cellules présentatrices d’antigènes, qui arrivent aux ganglions via le vaisseau lymphatique afférent pour venir les présenter aux lymphocytes. Ces derniers une fois activés quittent le ganglion par le canal lymphatique efférent et rejoignent leur site d’action.
– médullaire d’où part le hile, au niveau duquel il y a autant de lymphocytes B que de lymphocytes T. C’est de cette médulla que sort le vaisseau lymphatique efférent.
Rappels sur les monocytes-macrophages
Les monocytes et macrophages appartiennent au système des phagocytes mononuclées (SPM).
Cytogenèse et maturation
Les monocytes sont produits au niveau de la moelle osseuse à partir de colonies clonales appelées colony forming unit-granulocyte monocyte (CFU-GM). Ils se différencient dans les tissus en macrophage qui est la forme tissulaire du monocyte. Cette migration dans les tissus se fait sous l’influence de différents médiateurs chimio attractants (chimiokines).
Le nom définitif du macrophage varie selon le tissu dans lequel il se trouve :
– cellules de Küpffer dans le foie,
– macrophages alvéolaires dans les poumons,
– ostéoclastes dans l’os,
– cellules de Langerhans dans la peau…
Les histiocytes désignent les macrophages résidents dans les tissus conjonctifs.
Caractéristiques morphologiques des monocytes-macrophages
Le monocyte présente un noyau bilobé, réniforme avec un cytoplasme riche en lysosomes. Les macrophages sont de grandes cellules de 20 à 80 µ de diamètre. Le noyau est arrondi ou ovalaire avec une chromatine finement réticulée et un petit nucléole bien visible. Le cytoplasme est pâle avec des limites floues renfermant des débris de phagocytose. Ils expriment fortement CD68 et CD163. La membrane des macrophages expriment de nombreux récepteurs de surface par le biais desquels sont délivrés des signaux qui conduisent à leur activation.
Fonctions physiologiques
Les principales fonctions physiologiques des monocytes-macrophages peuvent être individualisées en 4 types :
– production de cytokines inflammatoires en particulier le tumor necrosis factor α (TNF-α) et des chimiokines.
– rôle d’«éboueur» par phagocytose des microorganismes, particules toxiques et de débris cellulaires. La phagocytose est la propriété qu’ont ces cellules d’internaliser des particules du milieu extracellulaire au sein de vacuoles. Une fois internalisés, les lysosomes contenus dans leur cytoplasme s’occupent de la dégradation post phagocytaire. Ces lysosomes sont très abondants dans les histiocytes.
– formation de cellules géantes
– présentation d’antigènes : les monocytes- macrophages sont souvent les premiers en contact avec le matériel antigénique qu’ils reconnaissent grâce aux récepteurs de surface avant de les présenter aux lymphocytes.
EPIDEMIOLOGIE
Prévalence
Dans le monde
La MKF est une affection rare [5, 72]. Sa prévalence est plus élevée dans les populations asiatiques en particulier au Japon [10]. Sur une durée de 11 ans, parmi 2790 biopsies ganglionnaires réalisées au Japon, la MKF représentait 9,3% des diagnostics [5]. A Taiwan, la MKF représentait 5,7 % des ganglions biopsiés dans une étude plus ancienne [51]. Toutefois, elle est rapportée dans le monde entier et dans différentes populations [14, 15, 53]. En France, la plus grande série de MKF porte sur 91 patients [15]. Il est possible que la prévalence de cette maladie soit sous-estimée.
En Afrique
La MKF est rarement rapportée dans les populations noires africaines [10]. Seuls quelques rapports de cas sont notés dans la littérature. Il s’agit essentiellement de 7 observations rapportées au Maroc à travers différentes publications [3, 16, 38]. En Afrique subsaharienne, deux cas de MKF sont décrits au Gabon [26] et un au Nigéria.
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Table des matières
INTRODUCTION
1. DEFINITION
2. HISTORIQUE
3. RAPPELS
3.1. Rappels sur le ganglion lymphatique
3.1.1. Disposition
3.1.2. Structure
3.2. Rappels sur les monocytes-macrophages
3.2.1. Cytogenèse et maturation
3.2.2. Caractéristiques morphologiques des monocytes-macrophages
3.2.3. Fonctions physiologiques
4. EPIDEMIOLOGIE
4.1. Prévalence
4.1.1. Dans le monde
4.1.2. En Afrique
4.2. Terrain de survenue
5. ETHIOPATHOGENIE
5.1. Mécanismes Pathogéniques
5.2. Facteurs incriminés
5.2.1. Hypothèse infectieuse
5.2.2. Hypothèse génétique
6. DIAGNOSTIC POSITIF
6.1. Circonstances de découverte
6.2. Manifestations cliniques
6.2.1. Manifestations générales
6.2.2. Manifestations ganglionnaires
6.2.3. Manifestations cutanées
6.2.4. Manifestations neurologiques
6.2.5. Manifestations ophtalmologiques
6.2.6. Autres manifestations
6.3. Manifestations biologiques
6.3.1. Anomalies immuno-hématologiques
6.4. Imagerie des structures lymphoïdes
6.5. Cytologie ganglionnaire
6.6. Histologie
6.6.1. Histologie ganglionnaire
6.6.1.5. Classifications histo-pathologiques
6.6.2. Histologie cutanée
7. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
7.1. Adénites infectieuses
7.2. Lymphome
7.3. Maladies systémiques
8. PATHOLOGIES ASSOCIEES
8.1. Maladies auto-immunes
8.1.1. La maladie lupique
8.1.2. Autres maladies auto-immunes
8.2. Maladie de Still de l’adulte (MSA)
8.3. Néoplasies
9. PRONOSTIC / EVOLUTION
10. PRISE EN CHARGE
10.1. Buts
10.2. Moyens
10.2.1. Abstention et surveillance
10.2.2. Moyens médicamenteux
10.2.3. Moyens chirurgicaux
10.3. Conduite thérapeutique
CONCLUSION
