Télécharger le fichier pdf d’un mémoire de fin d’études
Autres atteintes cardiovasculaires néonatales
Myocardiopathies dilatées hypokinétiques
Ce sont les plus fréquentes chez le nouveau-né car elles englobent la plupart des myocardiopathies secondaires (ischémiques et infectieuses), mais également certaines formes constitutionnelles. Les causes sont :
– ischémiques par anomalies d’implantation des artères coronaires ;
– infectieuses dans le cadre des myocardites virales ou bactériennes ;
– métaboliques : glycogénose, troubles de la béta-oxydation des acides gras, maladies des chaines respiratoires… ;
– dégénératives : fibroélastose sous-endocardique
– idiopathiques.
Myocardiopathies hypertrophiques non dilatées
– Nouveau-né de mère diabétique
– Causes génétiques tels que le syndrome de Noonan
Myocardiopathies restrictives : rare chez le nouveau-né
Troubles du rythme
Tachycardie néonatales
La tachycardie supraventriculaire fonctionnelle (TSV) : par réentrée est la variété principale de trouble du rythme rapide du nouveau-né. Cliniquement, elle apparaît avant ou après la naissance, avec une tachycardie à 220-240 battements par minute et avec un rythme très stable malgré les cris et l’agitation. Cette TSV peut se compliquer d’une insuffisance cardiaque congestive voire d’un choc cardiogénique. Le diagnostic repose, à l’ECG, sur une tachycardie régulière à complexes QRS fins avec des ondes P non vues ou rétrogrades. En cas de doute diagnostique, des manœuvres vagales peuvent être réalisées. Celles-ci peuvent entrainer un retour à un rythme sinusal. Cependant, ces manœuvres vagales (glace sur le visage, compression oculaire pour le réflexe oculo-cardiaque) sont peu efficaces chez le nouveau-né et il faut souvent recourir à l’adénosine ou à l’adénosine triphosphate.
Autres variétés de tachycardie
Il existe d’autres variétés de tachycardie. Il s’agit :
du flutter auriculaire ;
de la tachycardie atriale ectopique ;
de la tachycardie atriale chaotique ;
de la tachycardie ventriculaire.
Bradycardies néonatales : le bloc auriculoventriculaire
Le bloc auriculoventriculaire (BAV) congénital est rare. Le risque d’insuffisance cardiaque apparaît si la fréquence ventriculaire est inférieure à 50/min. Lorsqu’il est isolé, le BAV peut être secondaire à un syndrome de QT long (BAV fonctionnel) ou lié à une affection immunologique maternelle (lupus, syndrome de Sjögren) par transmission des anticorps maternels de type SSA ou SSB au fœtus. Dans 30 % des cas environ, le BAV est associé à une malformation cardiaque grave type ventricule unique, discordance atrioventriculaire, canal atrioventriculaire.
Cardiopathies néonatales se révélant par une cyanose
Clinique
Ces cardiopathies congénitales sont responsables d’une cyanose intense et généralisée, se majorant le plus souvent aux cris et réfractaire à l’oxygène. La cyanose apparaît en général lorsque la PaO2 est inférieure à 50 mmHg et la saturation en O2 est inférieure à 85 %. Son caractère isolé, sans altération neurologique, hémodynamique ou respiratoire, va permettre de la distinguer d’autres pathologies et d’orienter le diagnostic sur le cœur.
Paraclinique
L’analyse de la vascularisation pulmonaire sur la radiographie thoracique permet d’affiner le diagnostic qui repose sur l’échocardiographie.
Malformations cardiaques responsables d’une cyanose
Shunt droite gauche avec hypo perfusion pulmonaire
Tétralogie de Fallot
La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Elle représente 5 à 8% des cardiopathies congénitales [5, 54]. Elle associe quatre anomalies :
– la communication interventriculaire ;
– la sténose pulmonaire ;
– la dextroposition de l’aorte ;
– l’hypertrophie du ventricule droit.
En fait, il s’agit fondamentalement d’une seule anomalie anatomique, à savoir le déplacement en avant et à droite du septum infundibulaire entraînant une partition inégale des voies de chasse droite et gauche. Il en résulte un rétrécissement de la voie pulmonaire, une communication interventriculaire par mal alignement, et le chevauchement de l’orifice aortique.
Chez le nouveau-né, la tétralogie de Fallot est souvent asymptomatique car la sténose pulmonaire est relativement peu serrée à cet âge, si bien que le shunt droite gauche ne s’installe pas. Lorsque les résistances pulmonaires baissent, cette sténose modérée peut empêcher l’établissement d’un shunt gauche-droite par la CIV, protégeant la circulation pulmonaire d’un grand débit. Ainsi, il n’y a ni cyanose ni insuffisance cardiaque, et le diagnostic s’établit lors de l’auscultation, qui révèle un souffle systolique de sténose pulmonaire de haute fréquence [55].
Sur le plan radiologique, les deux caractéristiques de la tétralogie sont l’hypo perfusion pulmonaire e le cœur en sabot.
L’échocardiographie identifie facilement, en grand axe, deux éléments importants de la tétralogie de Fallot : la CIV et le chevauchement de l’aorte. La continuité mitro-aortique est démontrée sur la même coupe, faisant la différence avec le VDDI. On note également une dilatation et une hypertrophie du ventricule droit. La visualisation de la voie de chasse droite peut être obtenue en petit axe ou en position sous-xiphoïdienne du capteur [56, 51]
Atrésie pulmonaire à septum ouvert
Dans sa forme simple, cette malformation est une variante de la tétralogie de Fallot : l’infundibulum du ventricule droit et l’artère pulmonaire, au contact l’un de l’autre, ne communiquent pas. Le diagnostic, évoqué sur l’association d’une cyanose isolée, sans souffle, et d’un aspect radiologique similaire à celui de la tétralogie de Fallot, repose sur l’échocardiographie. Le canal artériel peut persister spontanément s’il est malformatif.
En cas d’aggravation de la cyanose, le canal artériel doit être maintenu ouvert par une perfusion de prostaglandine E1 jusqu’à l’intervention palliative de revascularisation pulmonaire. Dans les formes complexes d’atrésie pulmonaire, la vascularisation pulmonaire est assurée à la fois par des artères pulmonaires natives, hypoplasiques, confluentes ou non, et par des artères collatérales systémiques terminales ou connectées aux branches pulmonaires (donnant alors un souffle continu thoracique). Ces formes complexes sont volontiers associées à la délétion 22q11. [57]
L’intensité de la cyanose est proportionnelle au développement de l’arborisation pulmonaire et des artères collatérales. La circulation collatérale de suppléance peut suffire à assurer une oxygénation artérielle adéquate pendant longtemps, mais les chances de succès de la réparation chirurgicale ultérieure sont très aléatoires du fait de la complexité de l’anatomie pulmonaire.
Sténose pulmonaire
La sténose valvulaire pulmonaire
Elle est la plus fréquente (90 %) [5, 14]. Il s’agit d’une fusion commissurale complète ou partielle des valvules sigmoïdes, les feuillets valvulaires peuvent être dysplasiques et épais. Une hypertrophie réactionnelle du VD apparaît avec l’évolution et peut entraîner un rétrécissement sous-valvulaire pulmonaire.
Le diagnostic est évoqué devant un souffle systolique rude, intense et frémissant, siégeant au foyer pulmonaire et irradiant vers le dos. Un click protosystolique éjectionnel témoigne de valves encore souples. La diminution de B2 et un souffle court indiquent au contraire une sténose serrée [5]. En période néonatale, ce sont les sténoses critiques qui se manifestent. La cyanose est alors due à un shunt droite gauche à l’étage auriculaire.
La radiographie du thorax montre une saillie de l’arc moyen gauche par dilatation du tronc pulmonaire. Le gradient transvalvulaire pulmonaire est correctement évalué par l’examen doppler. Un gradient de sténose inférieur à 40 mmHg autorise une vie normale.
Les formes serrées, même asymptomatiques, avec gradient supérieur à 70 mmHg, nécessitent une prise en charge afin de prévenir une dysfonction ventriculaire droite progressive à bas bruit [58]. À l’opposé, la sténose « critique » du nouveau-né peut menacer d’emblée le pronostic vital [59].
Sténose supra-valvulaire pulmonaire et périphérique
Elle doit faire rechercher une embryofoetopathie et un syndrome de Williams et Beuren [35, 60]. Le retentissement fonctionnel est absent dans les formes modérées ou unilatérales. Les formes diffuses sont cyanogènes. L’auscultation révèle un souffle systolique ou continu assez doux, siégeant aux foyers de la base et irradiant vers le dos et les aisselles. L’angiographie et l’IRM pulmonaire sont indiquées car l’échographie s’avère imprécise [61].
Sténose sous-valvulaire pulmonaire
C’est un obstacle à l’éjection du VD créé par l’hypertrophie des bandelettes musculaires pariétale et septale, en règle bien toléré et révélé par un souffle systolique éjectionnel intense au bord gauche du sternum, irradiant vers les deux champs pulmonaires [5].
Atrésie pulmonaire à septum intact
Cette cardiopathie est sévère car il existe souvent une hypoplasie majeure et irréversible de la cavité du ventricule droit et de l’orifice tricuspide. La seule voie de sortie du ventricule droit est l’oreillette droite par une fuite tricuspide importante. La cyanose est due au shunt droite-gauche « obligatoire » à travers une communication inter auriculaire plus ou moins large.
À la naissance, la perfusion pulmonaire est dépendante du canal artériel. Le tableau clinique et radiologique est similaire à celui de la sténose pulmonaire. En cas d’hypoplasie très marquée du cœur droit, la levée de l’obstacle pulmonaire est insuffisante pour améliorer l’oxygénation de l’enfant : des anastomoses chirurgicales palliatives successives (Blalock modifié, dérivation cavopulmonaire) sont alors les seules solutions.
À l’inverse, si le ventricule droit possède ses trois composantes bien développées, un excellent résultat peut être obtenu après perforation puis dilatation au ballonnet de la valve pulmonaire au cours d’un cathétérisme interventionnel [62].
Atrésie tricuspidienne
C’est une agénésie de l’orifice auriculoventriculaire droit, associée à un défaut septal auriculaire indispensable à l’écoulement du flux veineux. Le ventricule droit est toujours hypoplasique, et les gros vaisseaux sont transposés dans un tiers des cas. Les deux ventricules communiquent par un foramen bulbo ventriculaire (équivalent d’une CIV) ; l’artère pulmonaire et ses branches sont fréquemment sténosées [5].
Maladie d’Ebstein
Il s’agit d’un accolement plus ou moins complet des valves tricuspidiennes septale et postéro-inférieure au septum interventriculaire et à la paroi inférieure du ventricule droit. Le bord libre des valves délimite un orifice tricuspidien « fonctionnel » déplacé vers le bas, incontinent et restrictif. La chambre d’admission du ventricule droit est incorporée dans l’oreillette droite et présente des contractions dyskinétiques à l’origine de stase veineuse et d’une élévation des pressions auriculaires. L’hypodébit pulmonaire peut être majeur [63].
Les formes sévères néonatales se traduisent par une cyanose importante avec surcharge droite et hépatomégalie. Le diagnostic est évoqué en présence d’une cardiomégalie radiologique majeure. La mortalité reste élevée (50 %). Les formes modérées sont marquées par une dyspnée, une cyanose discrète, un rythme à trois ou quatre temps à l’auscultation, avec un souffle systolique de fuite tricuspidienne au foyer xiphoïdien.
La radiographie thoracique montre une cardiomégalie ovoïde avec pédicule étroit et poumons clairs. L’ECG est évocateur par des ondes P géantes et l’aspect particulier du bloc de branche droite : ondes polyphasiques et bas-voltées [64].
Cœur univentriculaire
C’est une malformation très rare [5], définie par la présence d’une cavité ventriculaire prédominante (le plus souvent de type gauche), à double entrée mitrale et tricuspidienne. La chambre accessoire est en position supérieure et communique avec la précédente par un foramen bulbo-ventriculaire. Les malpositions des gros vaisseaux sont habituelles ainsi que les lésions obstructives. Les variétés anatomiques et physiopathologiques sont responsables de tableaux bien différents, allant du shunt gauche droite volumineux à la cyanose sévère.
Shunt droite gauche avec perfusion pulmonaire normale ou élevée
Transposition des gros vaisseaux
Transposition des gros vaisseaux simple (TGV)
La TGV est définie comme une discordance ventriculo-artérielle. De ce fait, l’aorte nait du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche. Les anomalies d’origine et de distribution des artères coronaires sont très fréquentes. Le diagnostic doit être suspecté devant toute cyanose néonatale intense et isolée, réfractaire à l’oxygène, sans anomalie auscultatoire ni à l’ECG ni à la radiographie. Le risque de détérioration clinique imprévisible et brutale, impose le transfert immédiat dans une unité spécialisée [44]. Le diagnostic de certitude repose sur l’échocardiographie-doppler. La survie dépend de l’existence de shunts à travers le canal artériel (qui doit être maintenu par la perfusion de prostine) et surtout à travers le septum auriculaire (d’où la nécessité de réaliser rapidement une atrioseptotomie de Rashkind).
Transposition des gros vaisseaux avec communication intra-ventriculaire
La cyanose est plus discrète et le tableau évoque plus une CIV avec shunt gauche droite et HTAP précoce. La correction anatomique et la fermeture de la CIV en un temps sont habituellement proposées dans le premier mois de vie [5].
Transposition des gros vaisseaux avec sténose pulmonaire et communication intra-ventriculaire
Cette forme clinique donne l’aspect d’une tétralogie de Fallot. L’opération curative peut être précédée d’un shunt palliatif de Blalock. Elle a pour but de rétablir la continuité entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire par tube valvulé ou directement.
Retour Veineux Pulmonaire Anormal
Les veines pulmonaires, qui normalement s’abouchent à l’oreillette gauche, sont connectées à un collecteur qui se jette, via une veine commune, soit au réseau veineux cave supérieur ou inférieur, soit plus rarement au sinus coronaire. Le sang saturé et le sang désaturé sont donc mélangés dès l’oreillette droite et une partie de ce mélange rejoint l’oreillette gauche à travers une communication inter auriculaire indispensable pour assurer le débit systémique. La compliance du ventricule droit favorise le passage de l’oreillette droite au ventricule droit et la perfusion pulmonaire est de ce fait augmentée.
Il peut s’agir d’une urgence néonatale en cas de sténose au niveau du collecteur : le retour veineux pulmonaire anormal est « bloqué ». Le retour veineux pulmonaire anormal total à expression néonatale correspond le plus souvent à un drainage anormal de toutes les veines pulmonaires dans un collecteur veineux sténosé se jetant dans le foie (forme infra-diaphragmatique) ou dans le tronc veineux innominé (forme supra-cardiaque).
La cyanose est due à l’œdème pulmonaire consécutif à l’obstacle au retour veineux pulmonaire, au shunt ductal droite-gauche conséquence de l’hypertension artérielle pulmonaire, et au shunt droite-gauche auriculaire obligatoire du fait de l’arrivée anormale du sang veineux pulmonaire dans l’oreillette droite.
Le diagnostic est difficile. Il doit être évoqué devant toute situation d’hypoxémie réfractaire avec image radiologique de poumon « brouillard » et les signes échographiques suivants : petites cavités gauches avec shunt droite-gauche auriculaire exclusif et hypertension artérielle pulmonaire.
Diagnostic de retentissement
Respiratoire
Les crises hypoxiques (ou malaises) sont caractéristiques de la tétralogie de Fallot. Elles peuvent apparaître dans la première année de vie, mais sont plus fréquentes après l’âge de 1 an. On observe une accentuation rapide de la cyanose, accompagnée de la tachypnée. Dans les formes graves, il y a une perte de connaissance. Le cathétérisme cardiaque ou l’induction d’une anesthésie peuvent déclencher ces crises, de même qu’une émotion ou une angoisse. Le souffle systolique disparaît à l’auscultation, ce qui témoigne d’une fermeture de l’infundibulum. Bien que les crises hypoxiques puissent être contrôlées par les bêtabloquants, leur apparition doit être considérée comme une indication à un acte chirurgical.
Hémodynamiques :
L’Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication fréquente des cardiopathies responsables d’un shunt gauche droite. Elle est définie classiquement comme une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos et 30mmHg à l’effort. [65, 66].
Infectieux :
Endocardite infectieuse
Cette infection survient dans 60% des cas de cardiopathies congénitales. Les cardiopathies congénitales en cause justifient toute une prévention de l’endocardite d’Osler. L’endocardite peut se faire sur les valves mais aussi sur le matériel prothétique parfois mis en place (anastomose systèmico-pulmonaire). Les nouvelles recommandations américaines, qui ont servi de base à la révision des recommandations suisses, sont plus restrictives que les précédentes. Désormais, la prophylaxie antibiotique de l’endocardite n’est plus recommandée qu’aux patients avec un haut risque et pour lesquels une évolution compliquée est probable en cas d’endocardite.
Abcès cérébraux
La pathogénie fait intervenir conjointement : une altération préalable du cerveau en rapport avec l’anoxie chronique, la stase vasculaire, de petits foyers nécrotiques consécutifs à des microthromboses ou micro embolies. Cette notion de cerveau préparé expliquerait la rareté de l’abcès au cours de la première année de la vie. Toutes les cardiopathies cyanogènes ou susceptibles de provoquer un shunt droite gauche même intermittent, peuvent être à l’origine d’abcès cérébraux.
Grâce au scanner et à l’IRM qui fournissent un diagnostic précis et surtout précoce, mais également à l’utilisation d’antibiotiques plus efficaces et à l’existence de techniques chirurgicales plus performantes, les abcès peuvent être traités efficacement. La mortalité est tombée à environ 10%. Les séquelles sérieuses du traitement chirurgical, de type troubles neurologiques et surtout de crises comitiales focales, sont rares. Il est nécessaire, après le traitement de l’abcès cérébral, de corriger l’anomalie cardiaque pour éviter les récidives.
Infections broncho-pulmonaires à répétition
Hématologiques
Polyglobulie
La polyglobulie des cardiopathies congénitales cyanogènes s’accompagne d’une élévation de l’hématocrite et de la masse sanguine. A des niveaux importants, les manifestations cliniques de la polyglobulie sont les céphalées, la dyspnée et la léthargie avec risque accru des AVC ce qui justifie la pratique des saignées. Des protocoles de chimiothérapie douce pour limiter la production excessive de globules rouges ont été proposés.
Neurologique :
Accidents vasculaires cérébraux (AVC)
Ils sont des complications redoutables des cyanoses.
Il s’agit d’AVC :
– par thrombose artérielle ou veineuse,
– par abcès du cerveau (greffe de germes échappant au filtre pulmonaire),
– par endocardite infectieuse (anévrysmes mycotiques, emboles septiques)
Retard du développement psychomoteur
Nutritionnels
Avec une mauvaise prise pondérale qui expose à la malnutrition aigüe sévère
Diagnostic différentiel
Devant une cyanose néonatale
L’HTAP du nouveau-né en dehors de toutes cardiopathies
Pathologies telles que :
o MMH sévère
o Inhalation de liquide amniotique méconial o Asphyxie sévère
Méthémoglobinémie
Acrocyanose physiologique en salle de naissance
Devant un choc cardiogénique
Le choc septique
Devant une détresse respiratoire
MMH
Pneumonie
Malformations pulmonaires
L’existence d’une cyanose réfractaire néonatale ne doit pas faire méconnaître d’autres pathologies non cardiaques. L’hypertension artérielle pulmonaire primitive du nouveau-né liée à une affection respiratoire (par exemple une maladie des membranes hyalines du prématuré) lorsqu’elle est de niveau supra-systémique, favorise un shunt droite-gauche à travers un canal artériel persistant. Le diagnostic différentiel est le retour veineux pulmonaire anormal total bloqué qui, lorsque le canal artériel est ouvert, peut se présenter avec un tableau similaire. En effet, l’hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire liée au blocage du retour veineux pulmonaire entraîne un shunt ductal droite-gauche associé à des signes respiratoires. Seule, l’échographie cardiaque permet de faire le diagnostic en analysant l’anatomie du retour veineux pulmonaire [67].
De la même manière, la persistance de résistances pulmonaires élevées et du canal artériel (ou hypertension artérielle pulmonaire du nouveau-né) peut mimer une cardiopathie à perfusion pulmonaire ducto-dépendante. En effet, dans les deux cas, il existe une cyanose réfractaire et une diminution de la vascularisation pulmonaire, et la réponse à la perfusion de prostaglandines n’est pas toujours discriminante : diminution de la cyanose en cas de cardiopathie avec obstacle pulmonaire grâce à une meilleure perfusion pulmonaire par le canal artériel et en cas de persistance de la circulation fœtale grâce à une diminution des résistances pulmonaires. Là encore seule l’échographie cardiaque permet de trancher [67].
Diagnostic étiologique
Facteurs génétiques
Aberrations chromosomiques
Les malformations cardiaques sont une composante fréquente des aberrations chromosomiques. Près de 10 % des enfants atteints de cardiopathie sont porteurs d’un déséquilibre chromosomique, correspondant principalement à des trisomies autosomiques [21, 13] et au syndrome de Turner (monosomie X ou équivalents). Cependant, toutes les anomalies chromosomiques peuvent être à l’origine d’un défaut d’organisation embryonnaire du cœur. Il semble exister une certaine corrélation entre le type de cardiopathie et la nature de l’anomalie chromosomique. Par exemple, le CAV oriente à priori vers une trisomie 21 [46].
Les malformations à transmission mendélienne autosomique dominante
Syndrome de Di George
Le syndrome de Di George ou syndrome de microdélétion 22q11 est la microdélétion la plus fréquente connue dans l’espèce humaine. Il est caractérisé par une anomalie de développement des troisièmes et quatrièmes arcs branchiaux, responsables du développement des gros vaisseaux du cœur, du thymus et des parathyroïdes.
Syndrome de Williams Beuren et Sténose aortique supra valvulaire La sténose aortique supra valvulaire est une affection rare à transmission autosomique dominante. Elle peut être isolée ou associée à d’autres signes composant le syndrome de Williams et Beuren dont l’incidence varie entre 1/7500 à 1/20000 [35].
Syndrome de Noonan
Il s’agit d’un syndrome à transmission autosomique dominante [60] décrit par Noonan dont le phénotype varie selon les individus et selon l’âge. Les cardiopathies sont associées au syndrome de Noonan dans 80% des cas [68]. La plus fréquente est le rétrécissement valvulaire pulmonaire chez 80% des cas
[69]. Environ 20 % à 30% des patients avec un syndrome de Noonan développent une hypertrophie cardiaque [68].
Syndrome de Holt-Oram
Le syndrome de Holt-Oram fait partie des syndromes main cœur, à transmission autosomique dominante [70] avec une expression cardiaque associant une malformation de type CIA ostium secundum (CIA-OS) CIV, Fallot et/ou une anomalie de tissu de conduction de type bloc auriculoventriculaire, une bradycardie sinusale, des anomalies squelettiques des membres supérieurs habituellement bilatérales et asymétriques [60].
Syndrome d’Alagille
Le syndrome d’Alagille est associé dans environ 10 à 20 % des cas à une malformation cardiaque, le plus souvent à une sténose pulmonaire périphérique [70] mais parfois à un rétrécissement pulmonaire valvulaire ou un Fallot [3].
Syndrome de Marfan
C’est la dystrophie héréditaire du tissu conjonctif la plus fréquente. La pathologie cardiaque faite du prolapsus de la valve mitrale est la lésion la plus fréquente. La dissection aortique et les anévrysmes de l’aorte ascendante sont également observés. [60, 71].
Syndrome de Char
Le syndrome de Char a une transmission autosomique dominante. Il associe une PCA et un faciès particulier. D’autres cardiopathies congénitales peuvent être associées (CIV musculaire, par exemple) [3, 72].
Les malformations à transmission mendélienne autosomique récessive
Syndrome d’Ellis-van Creveld
Il s’agit d’un syndrome autosomique récessif avec des membres courts, des côtes courtes, polydactylie, une dysplasie des dents et des ongles et dans 60 % des cas une malformation cardiaque : oreillette unique ou CIA ostium primum. [3, 60].
La maladie de Friedreich
Cette affection génétique se caractérise par une ataxie spinocérébelleuse et une myocardiopathie de type hypertrophique [60].
Les mucopolysaccaharidoses
Elles s’accompagnent constamment d’une atteinte cardiaque anatomique surtout dans les types I, IV et VI. L’atteinte cardiaque est généralement de type épaississement des valves mitrale et ou aortique, une sténose des coronaires et une infiltration du myocarde, responsable d’une cardiomégalie et d’une insuffisance cardiaque évolutive [60].
Les glycogénoses
La plus connue d’entre elles est la glycogénose de type II ou la maladie de pompe qui se traduit par une hypotonie musculaire généralisée, une macroglossie et une myocardiopathie avec insuffisance cardiaque rapidement mortelle au cours de la première année de la vie.
Facteurs métaboliques et médicamenteux
Le diabète maternel augmente le risque de cardiopathie par perturbation précoce du développement du cœur :
– défauts de latéralité (situs inversus, dextrocardie) ;
– anomalies de la boucle cardiaque : TGV et du tractus éjectionnel (ventricule droit à double issu, CAV complet [3,60, 73].
La cardiopathie peut également survenir chez des enfants dont les mères souffrent de phénylcétonurie. En outre, l’épilepsie maternelle multiplie par trois le risque de malformation cardiaque, probablement par l’effet tératogène des antiépileptiques. Par ailleurs, le risque de malformation cardiaque au cours de l’infection rubéolique est de l’ordre de 50 % en cas d’infection au cours du premier mois de grossesse, et de 22 % au cours du deuxième mois [3,60].
Les hydantoïnes et la carbamazépine sont les médicaments les plus associés aux cardiopathies [3]. Parmi les autres médicaments tératogènes, on peut citer la thalidomide qui augmentait surtout le risque de Fallot, ainsi que l’isotrétinoïne qui accroissait celui des cardiopathies conotroncales. Deux études récentes, l’une danoise, l’autre suédoise, sont concordantes vis-à-vis d’un doublement du risque lié à la consommation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, sans spécifié sur la nature des malformations cardiaques [74,75].
Habitudes toxiques
Une étude faite à partir des registres suédois trouve un risque augmenté chez les femmes qui fument plus de 10 cigarettes par jour. Des associations plus spécifiques sont trouvées avec le TAC, la CIA, et la PCA [46]. Les cardiopathies ne sont pas au premier plan dans les conséquences de la consommation d’alcool par les femmes pendant la grossesse, mais certaines études retrouvent un doublement du risque de CIA, de CIV et de CoA [3, 60].
Expositions environnementales
Il est constaté parmi les enfants atteints de d-TGV, une fréquence élevée de mères exposées à des pesticides ou raticides. Une étude dans ce sens avait trouvé une liaison entre exposition aux pesticides et antécédents familiaux de cardiopathies. Ce qui évoque une susceptibilité génétique aux facteurs environnementaux sans confirmation [76].
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
1. GENERALITES
1.1. Épidémiologie
1.2. Embryologie
1.2.1. Formation et plicature du tube cardiaque
1.2.2. Cloisonnement des oreillettes
1.2.2.1. Cloisonnement du CAV
1.2.2.2. Formation du septum interauriculaire
1.2.3. Cloisonnement des ventricules et des gros vaisseaux
1.3. Rappel sur la circulation normale
1.3.1. Circulation fœtale normale
1.3.2. Les modifications circulatoires postnatales
1.3.2.1. Le dispositif initial
1.3.2.2. La fermeture des shunts
2. DIAGNOSTIC
2.1. Diagnostic positif
2.1.1. Diagnostic anténatal
2.1.1.1. Population à haut risque pour les cardiopathies congénitales
2.1.1.2. Population à bas risque pour les cardiopathies congénitales
2.1.1.3. La conduite devant la découverte d’une cardiopathie
2.1.2. Diagnostic postnatal
2.1.2.1. Insuffisance cardiaque néonatale
2.1.2.1.1. Clinique
2.1.2.1.2. Paraclinique
2.1.2.1.2.1. Radiographie du thorax
2.1.2.1.2.2. Electrocardiogramme
2.1.2.1.2.4. Tomodensitométrie
2.1.2.1.2.5. Imagerie par Résonance Magnétique
2.1.2.1.2.6. Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
2.1.2.1.2.7. Biologie
2.1.2.1.3. Malformations responsables de l’insuffisance cardiaque
2.1.2.1.3.1. Obstacles du cœur gauche
2.1.2.1.3.2. Les shunts gauche droite
2.1.2.1.3.3. Autres atteintes cardiovasculaires néonatales
2.1.2.2. Cardiopathies néonatales se révélant par une cyanose
2.1.2.2.1. Clinique
2.1.2.2.2. Paraclinique
2.1.2.2.3. Malformations cardiaques responsables d’une cyanose
2.1.2.2.3.1. Shunt droite gauche avec hypo perfusion pulmonaire
2.1.2.2.3.2. Shunt droite gauche avec perfusion pulmonaire normale ou élevée
2.2. Diagnostic de retentissement
2.2.1. Respiratoire
2.2.2. Hémodynamiques :
2.2.3. Infectieux :
2.2.4. Hématologiques
2.2.5. Neurologique :
2.2.6. Nutritionnels
2.3. Diagnostic différentiel
2.3.1. Devant une cyanose néonatale
2.3.2. Devant un choc cardiogénique
2.3.3. Devant une détresse respiratoire
2.4. Diagnostic étiologique
2.4.1. Facteurs génétiques
2.4.1.1. Aberrations chromosomiques
2.4.1.3. Les malformations à transmission mendélienne autosomique récessive
3. Traitement curatif
3.1. Buts
3.2. Moyens
3.2.1. Médicaux
3.1.1.1. Moyens interventionnels : cathétérisme
3.1.1.2. Moyens chirurgicaux
3.2. Indications
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
1. PATIENTS ET METHODES
1.1. Cadre d’étude
1.2. Méthodologie
1.2.1. Type et période d’étude
1.2.2. Population d’étude
1.2.3. Collecte des données
1.2.4. Traitement et analyse des donnés
2. Résultats
2.1. Epidémiologiques et sociodémographiques:
2.1.1. Prévalence
2.1.2. Répartition des cas selon l’âge
2.1.3. Répartition des cas selon le sexe
2.1.1. Répartition des cas selon les années
2.1.5. Répartition des cas selon les mois :
2.1.6. Répartition selon l’origine géographique
2.1.7. Répartition des cas selon le niveau socioéconomique des parents
2.2. Antécédents
2.2.1. Antécédents maternels
2.2.1.1. Répartition des cas selon l’âge des mères
2.2.1.3. Répartition des cas selon la notion d’avortement
2.2.1.4. Répartition des cas selon l’existence d’une tare chez la mère
2.2.2. Paramètres obstétricaux
2.2.2.1. Le suivi de la grossesse
2.2.2.2. Notion de diagnostic anténatal
2.2.3. Antécédents familiaux
2.2.3.1. Répartition des cas selon l’existence d’une consanguinité parentale
2.2.3.2. Répartition des cas selon les antécédents dans la fratrie
2.3. Données néonatales
2.3.1. Données anamnestiques et cliniques
2.3.1.1. Délai d’apparition des symptômes
2.3.1.2. Provenance des enfants
2.3.1.3. Répartition des cas selon les motifs d’hospitalisation
2.3.1.4. Répartition des cas selon les signes physiques
2.3.1.4.1. Les signes généraux
2.3.1.4.2. Signes respiratoires
2.3.1.4.3. Signes hémodynamiques et cardiovasculaires
2.3.1.4.4. Répartition selon la saturation en oxygène (SPO2) à l’admission
2.3.1.4.5. Répartition des cas selon les autres signes cliniques
2.3.1.4.6. Répartition des cas selon le terrain de l’enfant
2.3.1.4.6.1. Anomalies chromosomiques
2.3.1.4.6.2. Répartition des cas selon les malformations associées
2.3.1.4.7. Répartition des cas selon la co-morbidité
2.3.2. Données paracliniques
2.3.2..1. Radiographie du thorax
2.3.2.2. L’électrocardiogramme
2.3.2.3. Echographie Doppler cardiaque
2.3.2.4. Les anomalies biologiques
2.3.3.1. Traitement médical
2.3.3.2. Traitement interventionnel par cathétérisme
2.3.4. Evolution
2.3.4.1. Evolution à court terme
2.3.4.2. Evolution à moyen et long terme
2.3.4.2.1. Survie à 6 mois
2.3.4.2.2. Survie à un an
2.3.4.2.3. Perdus de vie
3. RESULTATS ANALYTIQUES
3.1. Analyse selon le type de la cardiopathie :
3.1.1. CIV
3.1.2. PCA
3.1.4. CAV
3.1.5. TGV
3.1.6. Coarctation de l’Aorte
3.1.7. Sténose pulmonaire
3.1.8. Atrésie tricuspidienne
3.2. Facteurs de risque de mortalité précoce en cours d’hospitalisation
3.2.1. Classe de cardiopathie
3.2.2. Type de cardiopathie
3.2.3. Complications survenues en cours d’hospitalisation
DISCUSSION
2. Données épidémiologiques
2.1. Prévalence
2.2. Répartition selon l’âge
2.3. Répartition selon le sexe
2.4. Répartition selon l’année
2.5. La répartition des cas selon les mois
3. Antécédents
3.1. Antécédents maternels
3.1.1. Répartition selon l’âge des mères
3.1.2. Répartition selon la consanguinité
4. Diagnostic anténatal
5. Données néonatales
4.1. Données cliniques
4.2. Répartition des enfants selon le type de cardiopathie congénitale
4.3. Aspects thérapeutiques
4.3.1. Traitement médical
4.3.2. Traitement par cathétérisme et traitement chirurgical
4.5. Evolution
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
Télécharger le rapport complet
