Mélanomes familiaux et syndrome de naevus dysplasiques
Chez les sujets de race noire, les nævus (congénitaux ou acquis) ne constituent pas un grand facteur de risque de la survenue du mélanome ; le risque maximal cumulatif de transformation de nævus congénitaux chez ces sujets est estimé à 1/164 à 75 ans, moins de 1/10 000 avant 15 ans et 1/3 700 entre 15 et 45 ans (63).Cependant, le caractère familial du mélanome n’est pas documenté chez le sujet de race noire. (54)
Les conditions techniques de l’examen
C’est l’étude anatomo-pathologique de la lésion qui confirme le diagnostic de mélanome. En cas de suspicion de mélanome, la lésion devrait faire l’objet d’une excision-biopsie d’emblée (sauf en cas de lésions très étendues), car le diagnostic repose sur des critères tissulaires fins tels que l’architecture, très spécifique, et la cytologie. En effet, l’architecture, l’asymétrie et la délimitation floue sur les flancs de la lésion ont une importance significative. Si le prélèvement n’est que partiel, carottage ou biopsie par incision, ces éléments diagnostiques importants font défaut et si l’échantillon de biopsie provient accidentellement d’un endroit «pseudo-bénin», la probabilité d’un diagnostic erroné est considérable. ([15] in 10). Pour les néoplasies de grand diamètre, pour lesquels l’excision biopsie n’est pas possible, l’incision-biopsie est indiquée. Dans ce cas, on choisira des endroits surélevés avec une pigmentation foncée, c’est-à-dire, là où la néoplasie est largement avancée, ainsi que les bords dont l’examen permettra d’examiner la zone de transition avec la peau saine ([15] in 10). Cependant La shave-biopsie est contre-indiquée en cas de suspicion d’un mélanome ([15, 16] in 10) car elle n’est pas fiable et trop superficielle pour le diagnostic histopathologique. (10)
Diagnostic d’extension
Comme toute tumeur maligne le mélanome a une triple extension :
– locale par extension en surface et en profondeur : c’est les métastases cutanées ou sous cutanées locales ;
– loco-régionale : c’est les métastases en transit ou nodules de perméation qui se présentent sous forme de nodules sous cutanés satellites de la lésion primitive ; et les métastases ganglionnaires régionales.
– générale : c’est les métastases à distance, la dissémination par voie hématogène est plus tardive touchant préférentiellement les poumons, le système nerveux central, le cœur, le foie, le péritoine, les glandes surrénales.
Ainsi, une fois le diagnostic de mélanome est posé, un bilan clinique et paraclinique est réalisé afin d’évaluer l’extension de la maladie, de poser les indications thérapeutiques, et de suivre l’évolution.
Chirurgie ganglionnaire
Le traitement des métastases du premier relais ganglionnaire régional consiste en l’évidement ganglionnaire radical (13). L’intervention chirurgicale a lieu en un temps, si l’examen extemporané de l’adénopathie suspecte est possible. Cependant, l’étendue du curage ganglionnaire ne fait pas l’objet de consensus. En cas d’atteinte ganglionnaire inguinale, le curage inguino-crural simple est le plus souvent réalisé. Le compte-rendu anatomopathologique doit préciser la nature des ganglions prélevés et examinés, le nombre de ganglions métastatiques et l’existence d’une rupture capsulaire. Les complications de cette chirurgie sont le lymphoedème, la lymphocèle et l’érysipèle. (20, 24) D’après les recommandations de la dernière conférence du consensus (Amsterdam 1999) (16) il n y a pas d’indication au curage prophylactique dans le territoire du drainage d’un mélanome stade I, toutefois, l’étude récente, faite par Balch (8) montre le rôle thérapeutique du curage prophylactique et plaide en faveur d’une détection précoce de l’envahissement ganglionnaire microscopique. C’est dans ce contexte qu’apparaît l’intérêt du concept de ganglion sentinelle comme méthode de staging permettant d’identifier les patients à haut risque (ganglion sentinelle positif) susceptibles de bénéficier d’une prise en charge thérapeutique à la fois chirurgicale (lymphadénectomie) et systémique (immunothérapie adjuvante) (14, 21). La détection du ganglion sentinelle est une technique fiable, reproductible, mais qui demande pour être maîtrisée un apprentissage et une collaboration de la part des différents intervenants.
LES FACTEURS DE RISQUES
Antécédent familial de mélanome et syndrome de naevus dysplasique : Aucun de nos patients n’a présenté un antécédent familial de mélanome, ni un syndrome de naevus dysplasique. Alors qu’en Europe, on note que 5 à 10 % des malades atteints de mélanome ont un parent de premier degré atteint de la même pathologie. Onparle alors de mélanome familial. Ces patients, développent en moyenne le mélanome plus précocement et ont un risque plus élevé de mélanomes multiples. (68) Par ailleurs, le syndrome de naevus dysplasique est défini par l’association d’un nombre élevé de naevus (>100) à des naevus atypiques multiples ; ce syndrome peut-être soit isolé soit familial, on parle de FAMMM (Familial Atypical Multiple Mole Melanoma) ; et les patients atteints de ce syndrome ont un risque d’environ 10 % de développer un mélanome qui se développera cependant le plus souvent de novo (68). La série de Zouhair (Maroc) (74), a rapporté deux cas de mélanome familial, un cas de mélanome sporadique survenant dans le cadre de syndrome de naevus dysplasique.
les autres facteurs de risques : 50 % de nos patients portaient un facteur de risque de survenue de mélanome ; dont 75 % présentaient des lésions de naevus en localisation périlésionnelle et 25 % des sujets présentaient des lésions de vitiligo. On n’a pas retrouvé dans notre série de sujets portants des lésions de xéroderma pigmentosum, ni d’albinisme ni de mélanose de Dubreuilh. Dans la série de Zouhair (Maroc) (74), 26% des cas ont présenté des lésions de mélanomes survenus sur des naevus pré- existants, et quatre cas sur des lésions de xéroderma pigmentosum. En Europe, une méta- analyse publiée récemment, a conclu que le risque global de dégénérescence de naevus congénitaux tous confondus est de 0,7% (68), et ce risque est plus élevé en cas de naevus géant et il est encore plus faible quand ils sont de petite taille.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I-DEFINITION
II-HISTOGENESE
III-ÉPIDEMIOLOGIE
III-1-Incidence
III-2-Âge
III-3-Sexe
IV-FACTEURS DE RISQUE
IV -1-Facteurs génétiques
IV-1-1-Phénotype
IV-1-2-Mélanomes familiaux et syndrome de naevus dysplasiques
IV -2-Rôle des traumatismes
IV -3-Les autres facteurs de risque
V- LA CLINIQUE
V-1-Classification anatomo- clinique des mélanomes
V-2-TDD : Le mélanome acral lentigineux
V-3-Les formes cliniques
V-3-1-Selon la localisation
V-3-2-Selon le type d’extension
V-3-3-Les formes cliniques associées
V-3-4-le mélanome achromique
VI-ETUDE ANATOMO- PATHOLOGIQUE
VI-1-les conditions techniques de l’examen
VI-2-le compte rendu anatomo-pathologique
VI-3-les critères microscopiques du diagnostic
VI-4-Les formes histologiques particulières
VII-DIAGNOSTIC
VII -1-Diagnostic positif
VII -1-1-Clinique
VII -1-2 -L’histologie
VII-2-Diagnostic différentiel
VII-2-1-Au niveau de la plante
VII -2-2- Au niveau de l’ongle
VII -2-3-Au niveau du visage
VII -2-4-Les autres diagnostics différentiels
VII-3-Diagnostic d’extension
VII-3-1-Le bilan initial
VII-3-1-1-Examen clinique complet du malade
VII-3-1-2-Les examens paracliniques
VII-3-1-3-Classifications
VIII-PRONOSTIC
VIII -1-Le mélanome au stade de tumeur primitive
VIII -2-Mélanome au stade d’atteinte ganglionnaire régionale
VIII -3-Mélanome au stade d’atteinte métastatique à distance
IX- TRAITEMENT
IX-1-Buts
IX-2-Moyens
IX-2-1-La chirurgie
IX-2-2-La radiothérapie
IX-2-3-La chimiothérapie
IX-2-3-1- La chimiothérapie par voie générale
IX-2-3-2- La chimiothérapie loco-régionale
IX-2-4-Les perspectives thérapeutiques
X-SUIVI DU MELANOME
XI-PREVENTION
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL
I-OBJECTIF
II-MALADES ET METHODES
III-RESULTATS
III-1-Etude épidémiologique
III-2-Les facteurs de risque
III-3-Le délai entre l’apparition des lésions et la consultation dans notre service
III-4-Etude clinique
DISCUSSIONS
I-SUR LE PLAN EPIDEMIOLOGIQUE
I-1-Fréquence
I-2- L’incidence
I-3-Le sexe
I-4-L’âge
II-LES FACTEURS DE RISQUES
III-LE DELAI DE CONSULTATION
IV-SUR LE PLAN CLINIQUE
IV-1- La tumeur primitive
IV-2- La topographie des lésions
IV-3-L’histopathologie
IV-4-Les maladies associées
IV-5-Pronostic
IV-6-Le traitement
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
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