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Rappels anatomo-pathologiques
Malgré son étendue limitée à moins d’1 cm de diamètre, cette zone de l’intestin grêle est celle qui comporte l’incidence la plus élevée de transformation néoplasique et de malignité (6). L’incidence élevée de malignitésteprobablement le résultat de la production locale de carcinogènes et de facteurs de croissance résultant d’interactions combinées de composants biliaires, de sucs pancréatiques et du contenu duodénal (6).
Les tumeurs malignes
95% des tumeurs vatériennes sont malignes (1)(2)(3), dont la quasi-totalité sont d’origine épithéliale. Il s’agit de carcinomes développés à partir de l’épithélium biliaire, pancréatique ou duodénal (7). Les tumeurs malignes d’autres origines sont exceptionnelles.
· Carcinomes:
Plus de 85 % des carcinomes sont des adénocarcinomes (épithéliomas cylindriques). Environ 10 % sont des carcinomes épidermoïdes dit métaplasiques (épithéliomas malpighiens). Les autres sont indifférenciés ou anaplasiques (1).
Les adénocarcinomes, dans la majorité des cas, sonttrès bien différenciés, typiques papillaires, villeux ou tubulaires. Plus rarement, il peut s’agir d’adénocarcinomes moyennement différenciés, peu différenciés, ou d’adénocarcinomes mucineux.
· Autres tumeurs malignes:
Elles sont exceptionnelles. Des cas isolés de sarcomes, neurofibrosarcomes, léiomyosarcomes de même que quelques authentiques umeurst carcinoïdes sont rapportés dans la littérature, en particulier chezdes patients atteints de maladie de Von Recklinghausen (8). Des cas rarissimes de lymphomes et de mélanomes malins primitifs ou secondaires, de tumeurs métastatiques à cellules rénales (8).
Les tumeurs bénignes
Les tumeurs vatériennes bénignes sont rares (5 %) (1)(2). Il s’agit dans l’immense majorité des cas de tumeurs épithéliales(adénomes). Néanmoins, d’autres types histologiques peuvent être observés : lipomes, fibromes, neurofibromes, hamartomes, léiomyomes, hémangiomes, lymphangiomes, carcinoïdes et même somatostatinomes (1).
Les tumeurs épithéliales sont classées istologiquementh en hyperplasie, papillome, adénome et tumeur villeuse. L’hyperplasi est très proche de l’adénome tubuleux et le papillome correspond à un adénome villeux ou tubulovilleux. Il semble donc possible actuellement de regrouper ces tumeurs en une seule entité : l’adénome avec ses trois variétés, tubuleux, tubulovilleux, illeuxv. Les deux premières variétés sont prédominantes (1).
La dégénérescence maligne est actuellement une notion bien admise (1). Et, si le diagnostic d’adénome peut être fait en préopératoire, la certitude de la bénignité ne peut être affirmée que sur l’examen histologique completde la pièce d’exérèse (1).
SIGNES
Type de description : Tumeur maligne de l’ampoule de Vater
La symptomatologie est le plus souvent celle d’une tumeur obstruant le carrefour biliopancréatique (1).
Signes cliniques
Phase prodromique
Elle est de durée variable de quelques semaines à quelques mois. Elle retrouve habituellement chez un patient non ictérique des douleurs épigastriques ou de l’hypochondre droit, un prurit récidivant, un amaigrissement inexpliqué avec asthénie et fièvre, des troubles digestifs vagues à type d’anor exie, de nausées, de vomissements, de diarrhée.
Il est rare que le diagnostic soit évoqué à ce stade.
Phase d’état
Ictère
L’ictère est le signe le plus fréquemment révélateur et le lusp constant au moment du diagnostic. Sa prévalence est de 80 % (1). Il peut être inaugural ou d’apparition retardée, survenant dans un contexte d’altération de l’état général, d’anémie ou d’hyperthermie transitoire. L’ictère est en général indolore, apyrétique et progressif, évoluant d’une seule tenue, parfois précédé d’unuritpr. Il évoque alors une obstruction basse par cancer de la tête du pancréas d’autant qu’il peut exister une hépatomégalie et une grosse vésicule. Plus rarement, l’ictère peut treê variable ou régressif, s’accompagnant de douleurs et d’accès fébriles évoquant une lithiase. L’angiocholite peut être secondaire à l’existence d’une lithiase ssociéea ou à la compression de la tumeur elle-même. Dans ce cas en principe, les douleurs ne précèdent pas l’ictère mais surviennent après son installation (9).
Signes accompagnateurs (9)
Des douleurs abdominales sont présentes dans 29 à 50 % des cas, un prurit dans 25 à 30 % des cas, et plus rarement une hyperthermi e modérée et persistante apparemment isolée.
L’amaigrissement est fréquent et non spécifique sauf lorsqu’il est ssociéa à un ictère et à une diarrhée graisseuse où il traduit une oblitération canalaire biliaire et pancréatique par cancer ampullaire.
Le mélénaest un signe rare. La triade classique : ictère fébrile à rechute-grosse vésicule palpable-méléna, est en fait exceptionnell.
Signes para-cliniques
Signes biologiques
Ce sont surtout des signes d’orientation.
Ictère cholestatique
Les perturbations du bilan biologique hépatique sont quasi constantes. Elles confirment la cholestase en montrant une hyperbilirubinémie avec nette prédominance de la forme conjuguée, une élévation des PAL et surtout de la GGT(10). En l’absence d’ictère, l’élévation isolée et persistante de laGT, lorsqu’elle est associée à une distension isolée de la voie biliaire à l’échographie, doit faire évoquer le diagnostic de tumeur vatérienne. L’élévation des enzymes pancréatiques est moins fréquente et généralement modérée.
Autres :
Il existe parfois une anémie ferriprive isolée. Sonassociation avec l’ictère et l’amaigrissement peut être évocatrice.
Dosage du CA19.9
Le test CA 19-9 utilise un anticorps monoclonal reconnaissant un antigène exprimé par diverses tumeurs . Elle permet surtout de suivre l’efficacité thérapeutique des chimiothérapies. Avec un taux limite à 75 U/mL, la spécificité du CA 19-9 pour le diagnostic de cancer du pancréas avoisine 90 %. Si l’on augmente encore ce seuil, la spécificité tend vers 100 % (spécificité de 99 % urpoun taux de CA 19-9 supérieur à 1000 U/mL) mais s’accompagne alors d’une importantediminution de la sensibilité qui enlève tout intérêt à la réalisation de ce test (11). En cas de cholestase, quelle que soit son étiologie, le CA 19.9 est très élevé (11).
Examens morphologiques
Ils ont pour but d’établir le diagnostic de la tumeur de la région vatérienne, d’en préciser le siège et les extensions locales et régionales éventuelles, en vue d’une exérèse chirurgicale mais aussi d’approcher le plus possible sa nature histologique.
Techniques classiques
Echographie abdominale (12)(13)(14)
C’est l’examen de première intention devant un ictère cholestatique. Elle objective une dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatiques dans 67 à 90 % des cas (13)(14). Une fois sur deux, elle met aussi en évidence une dilatation du canal de Wirsung. L’association de la dilatation de la voie biliaire principale et du canal de Wirsung est très évocatrice du diagnostic de tumeurde la région vatérienne. Mais l’échographie permet rarement de visualiser le confluent biliopancréatique. Les tumeurs de diamètre inférieur à 2 cm sont exceptionnellemen mises en évidence, dans 7 à 15 % des cas (13). Les tumeurs plus volumineuses sont objectivées mais restent difficiles à différencier des tumeurs pancréatiques (13).
Difficultés diagnostiques
Le diagnostic peut être beaucoup plus difficile à évoquer lorsque l’aspect radiologique est celui d’une voie biliaire dilatéeet lithiasique. La dilatation peut alors être attribuée à la présence de la lithiase alors ueq cette dernière n’est souvent que la conséquence de la stase engendrée par la tumeur vatérienne (18).
Echo-endoscopie (17)(18)(19)(20)
C’est l’examen morphologique de référence pour examiner la papille et pour réaliser le bilan d’extension des tumeurs ampullaires et péri-ampullaires (17). C’est une nouvelle technique d’imagerie qui couple l’endoscopie et l’échographie. Cette technique utilise un transducteur à balayage rotatif de haute fréquence (7,5 et 12 MHz) placé à l’extrémité distale d’un fibroscope à vision oblique antérieure. Elle permet l’exploration des différentes couches de la paroi du tube digestif et des structures latérodigestives avec une précision jusque-là inégalée. L’échoendoscopie se révèle performante en particulier pour le diagnostic des tumeurs de la région vatérienne et elle est actuellement reconnue comme la meilleure méthode d’évaluation del’extension locorégionale de ces tumeurs (19).
Elle permet la visualisation d’une tumeur vatérienn dans 90 à 100 % des cas, avec une sensibilité de 90 %. Elle permet une bonnevisualisation des voies biliaire et pancréatique et la détection de lésions de diamètre inférieur à 10 mm. Il s’agit de plus d’une technique non invasive et dépourvue de toutecomplication, contrairement aux techniques d’opacification des voies biliaires (20).
L’aspect échoendoscopique normal de l’ampoule de Vater est un épaississement de la deuxième couche hypoéchogène de la paroi duodénale qui peut atteindre 3 à 5 mm au maximum ; celui-ci est situé à la convergence des canaux biliaire et pancréatique et ne marque pas d’empreinte sur le ballonnet (20).
Cholangiopancréatographie rétrograde perendoscopique (CPRE) (17)
Elle permet l’opacification des canaux biliaires et pancréatiques qui sont habituellement élargis au-dessus de l’obstacle ampullaire. L’association d’une dilatation du cholédoque à celle du canal de Wirsung est très évocatrice du diagnostic d’ampullome. Lors de l’opacification des canaux, il est parfois possible d’observer une extension intracanalaire de l’ampullome. Enfin, la cholangiographie peut révéler la lithiase cholédocienne fréquemment associée à l’ampullome. Lors du cathétérisme rétrograde, une sphinctérotomie est pratiquée lorsque les biopsies ampullaires n’ont pas permis le diagnostic anatomopathologique, notamment en cas de tumeur intra-ampullaire permettant de nouvelles biopsies dans l’orifice de sphinctérotomie.
Formes cliniques
Tumeurs bénignes de l’ampoule de Vater (17)
Du fait généralement de leur très petite taille, sletumeurs bénignes occasionnent peu ou pas de symptomatologie. Elles peuvent toutefois se révéler par : un ictère, des douleurs abdominales, une anémie ferriprive, une angiocholite, plus rarement par une pancréatite. Ces manifestations cliniques sont similaires à celles rencontrées pour les tumeurs malignes. Des modifications du bilan hépatique à type de cholestase anictérique existent de manière fréquente. La cholestase biologique peut être la seule manifestation d’une tumeur bénigne de l’ampoule deVater.
Formes associées à une lithiase biliaire (21)
Les tumeurs ampullaires sont associées à une lithiase biliaire dans 29 à 38 % des cas (21). La découverte de calculs cholédociens peut conduire à un diagnostic erroné et entraîner un retard diagnostique si les anomalies ampullaires en endoscopie sont peu marquées.
Formes associées à d’autres cancers (22)(23)
Les patients porteurs de tumeurs ampullaires ont un risque plus élevé de cancer colorectal avec une incidence deux fois supérieure à la population générale. Une association inverse a également été notée avec uneincidence de tumeur ampullaire multipliée par deux pour les patients développant nu cancer colorectal (22). Une association avec le cancer gastrique a également ét rapportée (23).
DIAGNOSTIC
Diagnostic positif (17)
Le diagnostic est suspecté cliniquement devant un tableau d’ictère cholestatique avec une double dilatation du canal de Wirsung et du cholédoque à l’échogaphie ou à la tomodensitométrie abdominale. Il est affirmé par l’échoendoscopie et le CPRE qui visualisent la tumeur et en permet le bilan d’extension. Il est confirmé par l’examen anatomo-pathologique d’un prélèvement biopsique réalisé au cours d’une duodénoscopie ou extemporané d’une intervention chirurgicale, permettant de distinguer ainsi une tumeur maligne d’une tumeur bénigne.
Diagnostic différentiel (17)
Ictère rétentionnel
Il importe d’éliminer les formes trompeuses d’hépatite cholestatique par le biais de la biologie, cependant le doute n’est levé que par une exploration chirurgicale et la biopsie hépatique.
Ictère par rétention fébrile, douloureuse, intermittente
Il pourra être attribué à une complication d’une lithiase biliaire. Si l’indication opératoire est ici formelle, le diagnostic d’ampullome ne sera pas pour autant authentiquement acquise. Encore faudra-t-il pratiquer une CPO et ne pas traiter d’emblée par dérivation bilio-digestive l’obstaclecholédocien bas situé, le rapportant à une oddite scléreuse, à une pancréatite ou à un calcul enclavé dans l’ampoule de Vater.
Une anomalie radiologique du bord interne de DII
Elle doit faire éliminer une tumeur bénigne, un diverticule duodénal, une compression extrinsèque, une pancréatite et doit faire pratiquer une fibroscopie et recourir en cas de doute persistant à une explorati on chirurgicale.
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Table des matières
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. REVUE DE LA LITTERATURE
1. DEFINITION
2. EPIDEMIOLOGIE
3. RAPPELS
3.1- Rappels anatomiques
3.2-Rappels anatomo-pathologiques
3.2.1-Les tumeurs malignes
3.2.2-Les tumeurs bénignes
4. SIGNES
4.1-Type de description
4.1.1-Signes cliniques
4.1.2-Signes para-cliniques
4.2-Formes cliniques
4.2.1-Tumeurs bénignes de l’ampoule de Vater
4.2.2-Formes associées à une lithiase biliaire
4.2.3-Formes associées à d’autres cancers
5. DIAGNOSTIC
5.1-Diagnostic positif
5.2-Diagnostic différentiel
5.2.1- Ictère rétentionnel
5.2.2- Ictère par rétention fébrile, douloureuse, intermittente
5.2.3-Une anomalie radiologique du bord interne de DII
6. BILAN D’EXTENSION
7. TRAITEMENT
7.1-Buts
7.2-Moyens
7.2.1- Interventions à visées curatives
7.2.2- Interventions à visée palliative
7.3-Indications
7.3.1-En fonction des techniques
7.3.2-Selon l’état du malade
7.4-Résultats
7.5- Surveillance
8. PRONOSTIC
8.1- Selon la classification de BLUMGART
8.2-Évolution après chirurgie
8.3-Évolution après traitement endoscopique
DEUXIEME PARTIE : OBSERVATION MEDICALE
II. OBSERVATION MEDICALE
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION ET SUGGESTIONS
III. DISCUSSION
III.1-EPIDEMIOLOGIE
III.1.1-Prévalence
III.1.2-Age
III.1.3-Sexe
III. 2-Facteurs de risque
III.2.1-Polypose familiale
III.2.2-Maladie de Von Recklinghausen
III.2.3-Mutation de la protéine p 53
III.3-CLINIQUE
III.3.1-Signes généraux
III.3.3-Signes physiques
III.4-PARA-CLINIQUE
III.4.1- Biologie
III.4.2- Morphologies
III.4.3- Histologie
III.5-STADIFICATION AU MOMENT DU DIAGNOSTIC
III.6-TRAITEMENT
III.7- EVOLUTION ET PRONOSTIC
IV. SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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